Eritroqueratodermia simétrica e progressiva (síndrome de Darier-Gottron)
Etiologia:
Genodermatose resultante de alterações no gene GJB4 que codifica a conexina 30,3.
Pode haver alterações no gene da loricrina, como é visto na eritroqueratodermia de Mendes-costa.
Doença de herança autossômica dominante, mas pode haver casos de herança autossômica recessiva.
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Dados Epidemiológicos:
Doença rara.
Não apresenta predileção por raça ou gênero.
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Manifestações Clinicas:
As lesões iniciam nos primeiros anos de vida e pioram progressivamente.
São placas eritematosas e descamativas fixas e bem demarcadas. A distribuição é simétrica e ocorrem sobre as articulações das mãos, pés, joelhos, cotovelos, coxas, glúteos e cabeça.
As placas hiperqueratósicas costumam aumentar lentamente em número e tamanho durante a infância, mas tendem a se estabilizar após a puberdade.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: encontramos acantose da epiderme com hiperqueratose em “cesta de basquete” e paraqueratósica. A camada granulosa é proeminente e pode mostrar vacuolização intracelular. Na derme papilar, encontramos capilares dilatados e infiltrado linfocitário escasso perivascular.
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Diagnósticos diferenciais:
Psoríase, dermatite atópica, outros distúrbios de queratinização.
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Tratamento:
Tratamento visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Queratolíticos tópicos (ureia, ácido salicílico, ∂-hidroxiácidos).
Retinoides tópicos e sistêmicos.
Fototerapia.
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