Doença de Paget mamária
Etiologia:
Carcinoma mamário intraductal com disseminação por continuidade.
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Dados Epidemiológicos:
Acomete 0,5 a 5% das mulheres com neoplasia maligna de mama.
Pico de incidência entre os 40 e 60 anos de idade.
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Manifestações Clinicas:
É uma placa eritematosa com descamação, exulceração e secreção sero-sanguinolenta na aréola e/ou mamilo. A lesão pode sofrer pigmentação.
O acometimento é unilateral.
A doença, muitas vezes, é confundida com eczema.
As mesmas características clínicas e histológicas podem ser encontradas em outras localizações, principalmente na vulva e região perianal, é chamada de doença de Paget extra-mamária.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica e mamografia.
Histopatológico: presença de células de Paget (PAS+ e DOPA-), hiperqueratose, paraqueratose, papilomatose e aumento dos cones intraepiteliais.
As células de Paget têm o citoplasma claro e abundante, não possuem pontes intercelulares com os queratinócitos, os núcleos são vesiculares ou hipercromáticos e há uma grande relação núcleo/citoplasma.
Colorações: PAS
Imuno-histoquímica: positividade para CAM 5.2 e CK7 (antígeno da citoqueratina 7), CEA (antígeno carcinoembrionário) e EMA (antígeno de membrana epitelial).
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Diagnósticos diferenciais:
Eczema, psoríase, micoses, líquen plano, líquen simples crônico, infecções bacterianas.
Tratamento:
Caso conduzido pelo mastologista.
Exérese cirúrgica, quando possível.
Radioterapia.
Cirurgia micrográfica de Mohs.
5-fluorouracil tópico.
Imiquimode creme a 5% tópico.
Paclitaxel e trastuzumabe.
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