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Lúpus

lúpus

Etiologia
É uma doença autoimune, caracterizada pela produção de autoanticorpos contra diferentes proteínas nucleares e citoplasmáticas em diferentes tecidos. Podem haver manifestações cutâneas e sistêmicas.
Anti-Ds-DNA: risco de acometimento renal.
Anti-Ro-ssA: risco de lúpus neonatal, fotossensibilidade, doença de Sjögren, FAN-negativo e lúpus subagudo.
Anti-SM: específico de LES, provável doença benigna.
Anti-MA: risco de lesão neurológica.
Anti-ss-DNA: risco de colagenose sistêmica.
Antinucleossomais: marcador precoce de doença sistêmica.
Anti-P ribossomal: marcador de doença sistêmica e risco de desenvolver lesão neurológica.

Dados epidemiológicos
Mais frequente em mulheres. (6:1)
Ocorre mais em negros.

Manifestações clínicas
As lesões de pele ocorrem em cerca de 85% dos casos e podem ser classificadas como agudas, subagudas e crônicas.
Lúpus cutâneo agudo: lesões eritematosas em asa de borboleta na região malar, alopecia difusa não cicatricial, úlceras em mucosa oral, eritema palmar, telangiectasias periungueais, pápulas e placas eritematosas em áreas foto-expostas. Podem ocorrer lesões bolhosas.
Lúpus cutâneo subagudo: lesões anulares ou psoriasiformes, localizadas nas áreas foto-expostas, ao regredirem podem deixar manchas residuais, sem cicatriz. Pode ocorrer alopecia difusa não cicatricial e telangiectasias periungueais.
Lúpus cutâneo crônico: são placas anulares ou ovais com borda eritematosa e atrofia central. Há escamas com espículas córneas aderidas na sua porção central. Acometem as orelhas, couro cabeludo (alopecia cicatricial), pálpebras, cílios, lábios e tecido adiposo (paniculite lúpica)

Diagnóstico 
Através dos critérios diagnósticos do LES:
1- Lúpus cutâneo agudo ou subagudo
2- Lúpus cutâneo crônico
3- Alopecia não cicatricial
4- Úlceras orais
5- Artrites (duas articulações)
6- Serosite (pleurite ou pericardite)
7- Alteração renal (proteinúria 0,5 g/l ou cilindrúria)
8- Alteração neurológica (convulsões ou psicose, etc)
9- Anemia
10- Leucopenias
11- Plaquetopenia
12- FAN positivo
13- Anti-sm positivo
14- Anti DNA dupla hélice positivo
15- Antifosfolípides (anticardiolipina e anticoagulante lúpico)
16- Complemento reduzido (c3, c4 e CH50)
17- Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica)
Para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico precisamos encontrar 4 dos 17 critérios, contento pelo menos 1 clínico e 1 imunológico ou biópsia renal compatível com nefrite lúpica, somada ao FAN e anti-DNA dupla hélice positivos.

Histopatológico:
Lúpus cutâneo crônico: presença de hiperqueratose, atrofia epidérmica com acantose irregular, espessamento da zona da membrana basal, dermatite de interface vacuolar, às vezes, com corpos citóides. Pode haver inflamação linfocitária perivascular e perianexial, além de depósitos de mucina. Telangiectasias e tampões de queratina nos folículos podem ser encontrados.
Lúpus cutâneo subagudo: hiperqueratose e paraqueratose ocasionais, mínimo infiltrado linfocitário, perivascular e perianexial. Pode haver depósito de munia e incontinência pigmentar.
Lúpus cutâneo agudo: as alterações são sutis e apresentam as mesmas características descritas acima.

Diagnóstico diferencial
Rosácea, dermatite perioral, erupção polimórfica à luz, dermatite de contato, dermatomiosite, esclerose sistêmica.

Tratamento
Protetor solar.
Antimaláricos: hidroxicloroquina 400 mg/dia.
Corticosteroides sistêmicos até 1 mg/kg/dia.
Corticosteroides tópicos, à noite nas lesões.
Imunossupressores sistêmicos como azatioprina ou ciclofosfamida.
Talidomida de 100 a 300 mg/dia.

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