Urticária vasculite
Etiologia:
Venulite de pequenos vasos que cursa com lesões urticariformes na pele.
Pode ser idiopática ou associada à diversos fatores.
Infecções associadas: hepatites B e C, vírus Epstein-Barr, doença de Lyme.
Doenças associadas: síndrome Sjögren, LES, crioglobulinemia, doença do soro.
Medicações associadas: cimetidina, diltiazen, fluoxetina, AINE`s, infliximabe, etarnecept, cocaína, iodeto de potássio, procainamida.
Malignidades associadas: leucemias, linfomas, doença de Castleman, carcinoma de cólon e carcinoma de células renais.
Os pacientes podem ter o complemento normal ou diminuído, gerando diferenças no prognóstico da doença.
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Dados Epidemiológicos:
5 a 10% dos pacientes com urticária crônica têm urticária vasculite.
O pico de incidência é na quinta década de vida.
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Manifestações Clinicas:
São lesões urticariformes com duração superior a 24h.
As lesões ocorrem de maneira espontânea ou após pequenos traumas na pele. São placas urticadas eritematosas ou purpúricas, localizadas em tronco e porção proximal dos membros. Podem deixar manchas residuais.
O paciente refere dor, ardência ou sensibilidade ao toque.
Podem ocorrer sintomas sistêmicos (febre, dor articular, mal-estar, etc.).
Estima-se que 70 a 80% destes pacientes tenham o complemento normal.
Pacientes com diminuição do complemento (C3, C4 e C1q) podem apresentar angioedema, artrite, uveíte, asma, DPOC, glomerulonefrite, pleurites, LES.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico e imunofluorescência direta.
Histopatológico: vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos.
Imunofluorescência direta: positividade para C3, imunoglobulinas e fibrinogênio ao redor dos vasos. Pacientes com lúpus e hipocomplementenemia podem apresentar banda lúpica positiva ao longo da membrana basal.
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Diagnósticos diferenciais:
Dermatite de contato, mastocitose, eritema multiforme, eritema marginado, exantema viral, erupções à drogas, anafilaxia, penfigoide bolhoso, síndrome de Schinitzler, síndrome de Well, síndrome de Sweet.
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Tratamento:
Devemos tratar a doença subjacente.
Corticoide sistêmico.
Anti-histamínicos.
Indometacina, dapsona, colchicina, hidroxicloroquina e micofenolato de mofetil foram relatados como benéficos.
Rituximabe ou a imunoglobulina endovenosa podem ser úteis nos casos de urticária vasculite com hipocompletenemia recalcitrante.
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