Síndrome Klippel-Trénaunay
Etiologia:
A mancha vinho do porto é uma malformação vascular de capilares dérmicos, ocorre por falha na morfogênese.
A mancha pode ocorrer associada à síndromes.
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Dados Epidemiológicos:
Ocorre em até 2% dos recém-nascidos, sendo mais comum em caucasianos.
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Manifestações Clinicas:
Mancha eritematosa e vinhosa de formato irregulare e limites precisos, presente desde o nascimento e assintomática.
É unilateral, costuma respeitar a linha média e têm preferência pela face, mas pode ocorrer em outras topografias.
Síndrome de Sturge-Weber: mancha vinho do porto na zona do ramo oftálmico do trigêmeo associado a alterações neurológicas.
Facomatose pigmentovascular: mancha vinho do porto e lesões melanocíticas aberrantes.
Disrafismo oculto: mancha vinho do porto em região lombo-sacra e disrafismo espinhal.
Síndrome de Von-Hippel-Lindau: mancha vinho do porto em 5% dos casos (occipitocervical), além de hemangioblastoma de cerebelo e retina.
Síndrome Klippel-Trenaunay: mancha vinho do porto, malformação venosa-linfática e hipertrofia progressiva do membro afetado.
Síndrome de Proteus: provocada por mutação no gene AKT1.
Ocorrem anomalias vasculares de fluxo lento (malformação capilar, venosa e/ou linfática), nevos melanocíticos, nevos cerebriformes de tecido conjuntivo em palmas e plantas, e crescimento excessivo da região afetada provocando complicações ortopédicas.
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Diagnóstico:
Clínico e exames de imagem (para investigar as síndromes associadas).
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Diagnósticos diferenciais:
Outras malformações vasculares e síndromes associadas.
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Tratamento:
Laser (para fins estéticos).
Descartar síndromes associadas.
Tratar as complicações.
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