Síndrome de Melkersson-Rosenthal
Etiologia:
Etiologia desconhecida.
Postula-se um distúrbio vasomotor dos vasa nervorum, após algum estímulo inespecífico (infeccioso, alérgico).
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Dados Epidemiológicos:
Incomum.
Não há predileção por sexo ou raça.
É mais frequente entre 10 e 40 anos de idade.
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Manifestações Clinicas:
A síndrome é caracterizada pela tríade: edema orofacial, paralisia facial periférica e língua plicata.
Edema orofacial: presente em 75 a 100% dos casos, ocorre edema em lábios, principalmente lábio superior, pode acometer região frontal e pálpebras.
Paralisia facial recorrente: ocorre em 30% dos casos.
Língua plicata: presente em 20 a 40 % dos casos, aumento dos sulcos e reentrâncias na superfície da língua. Pode estar associada a macroglossia.
Forma oligossintomática: apresentação de 2 achados da síndrome.
Forma monossintomática: aumento isolado dos lábios (queilite granulomatosa de Miescher).
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: presença de granulomas epitelioides não caseosos, células gigantes multinucleadas, infiltrado mononuclear perivascular, edema e fibrose dérmica.
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Diagnósticos diferenciais:
Angioedema, doença de Crohn, linfangioma, celulite, sarcoidose, síndrome de Morbihan.
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Tratamento:
Corticoide sistêmico.
Dapsona 100 a 150mg/dia.
Cloroquina.
Sulfassalazina.
Ciclosporina.
Cirúrgico (se necessário) para correção dos lábios.
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