Síndrome de anticorpos antifosfolipídeos (SAF)
Etiologia:
Distúrbio de coagulação associado à anticorpos antifosfolipídeos que resulta em tromboses arteriais e/ou venosas.
A síndrome pode estar associada a doenças autoimunes, infecções, medicamentos e genética.
Doenças autoimunes associadas: lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren.
Infecções associadas: sífilis, HIV, hepatite C.
Medicamentos associados: procainamida, quinidina, neurolépticos.
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Dados Epidemiológicos:
É mais frequente em mulheres jovens.
Ocorre em crianças e adultos
Não há predileção por raça.
34 a 42% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico podem apresentar a síndrome.
É a maior causa de doença de Addison aguda.
SAF é a segunda maior causa da síndrome de Budd-Chiari (hipertensão portal + hepatomegalia por doença hepática oclusiva).
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Manifestações Clinicas:
A doença se caracteriza pela formação de trombos em artérias e veias, podendo comprometer diversos tecidos corporais.
Na pele, o livedo reticular racemoso pode ser a única manifestação da doença, porém podemos encontrar úlceras e feridas em cicatrização devidos a infartos cutâneos que ocorrem por trombose de vasos da pele.
Outros achados cutâneos associados à síndrome: vasculopatia livedoide, fenômeno de Raynaud, pseudossarcoma de Kaposi, hemorragias subungueais, livedo reticular acral, lesões semelhantes às anetodermias, tromboflebite migrans superficial, síndrome de Sneddon, etc.
O quadro pode afetar o cérebro, rico em fosfolipídios, acarretando ataques isquêmicos transitórios, AVC, coreatetose e enxaquecas.
Abortos recorrentes são sugestivos da síndrome.
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Diagnóstico:
Devemos encontrar um dos critérios clínicos e um dos laboratoriais.
Critérios clínicos:
1. Trombose vascular (1 ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos, confirmado com ultrassom com Doppler e excluindo vasculite no histopatológico)
2. Morbidade gestacional (morte de feto com mais de 10 semanas, parto com 34 semanas ou menos, 3 ou mais abortamentos com menos de 10 semanas).
Critérios laboratoriais:
1. Anticorpos anticardiolipina (IgG ou IgM elevados, 2 vezes ou mais, no período de 12 semanas, verificado por ELISA).
2. Anticorpos anticoagulante lúpico presentes 2 vezes ou mais, no período de 12 semanas.
3. Anticorpos anti-ß2-glicoproteína I, IgG ou IgM (em títulos > percentil 99) 2 vezes ou mais, no período de 12 semanas.
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Diagnósticos diferenciais:
Síndrome de Sneddon (AVC isquêmico + livedo reticular), esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico, crioglobulinemias, poliarterite nodosa.
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Tratamento:
Medidas de prevenção para trombose.
O paciente deve evitar o tabagismo e uso de contraceptivos, controlar a pressão e o colesterol e evitar imobilizações prolongadas.
O ácido acetilsalicílico pode ser útil.
Heparinas de baixo peso molecular usadas na gestação são enoxaparina 40mg/dia e dalteparina 5.000U/dia.
Warfarina é utilizado fora do período gestacional.
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