Queratodermia tipo Unna-Thost
Etiologia:
Queratodermia hereditária de acometimento palmoplantar, não transgressiva.
Ocorrem por mutações genéticas.
A variante não epidermolítica de Unna-Thost ocorre por mutação dos genes que codificam as queratinas K1 e K6c.
A variante epidermolítica de Vörner ocorre por mutação dos genes que codificam as queratinas K1 e K9.
AppDerm®
Dados Epidemiológicos:
Doenças raras.
Ambas possuem herança autossômica dominante.
AppDerm®
Manifestações Clinicas:
Clinicamente, as doenças são idênticas.
As lesões iniciam nos primeiros meses de vida e se tornam evidentes até o final da infância, caracterizam-se por uma hiperqueratose difusa, compacta, limitadas às regiões palmoplantares. A superfície pode ser macia e cerosa ou irregular e verrucosa.
Pode haver um halo eritematoso na periferia das lesões.
Hiperidrose é comum nestes pacientes.
Unhas e cabelos não são acometidos.
AppDerm®
Diagnóstico:
Clínico.
O histopatológico é inespecífico e parecido com outras queratodermias.
Histopatológico: presença de hiperqueratose ortoqueratósica compacta, acantose com papilomatose variável e hipo ou hipergranulosa. Na variante de Vörner podemos encontrar hiperqueratose epidermolítica.
AppDerm®
Diagnósticos diferenciais:
Síndrome de Huriez, síndrome de Papillon-Lefèvre, mal de Meleda, síndrome de Olmsted, síndrome de Vohwinkel, outras queratodermias hereditárias.
AppDerm®
Tratamento:
Queratolíticos tópicos (uréia, ácido salicílico).
Propilenoglicol a 50% em água, sob oclusão.
Retinoides tópicos e sistêmicos apresentam resultados variados.
AppDerm®
