Queratodermia tipo Greither

Etiologia:

Queratodermia palmoplantar transgressiva e progressiva.

Ocorre devido mutação do gene da queratina K1.

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Dados Epidemiológicos:

Doença rara.

Herança autossômica dominante.

Acomete ambos os sexos.

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Manifestações Clinicas:

As lesões iniciam no primeiro ano de vida, com o surgimento de um eritema palmoplantar que evolui para uma queratodermia intensa, em luvas. Além do envolvimento palmoplantar, as lesões se estendem para o dorso das mãos e pés, tornozelos, coxas, punhos, joelhos, cotovelos e flexuras.

As lesões apresentam hipertricose e podem evoluir até a quarta década de vida.

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Diagnóstico:

Clínico.

Histopatológico: ocorrem mudanças epidermolíticas da camada granulosa.

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Diagnósticos diferenciais:

Outras queratodermias hereditárias e transgressivas.

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Tratamento:

Queratolíticos tópicos (uréia, ácido salicílito)

Retinóides tópicos e sistêmicos.

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