Pustulose subcórnea de Sneddon e Wilkinson
Etiologia:
A etiologia é desconhecida.
Doenças associadas: gamopatia monoclonal por IgA e IgG, mieloma múltiplo, pioderma gangrenoso, artrite reumatoide, hipertireoidismo, doença de Crohn, síndrome de Sjögren, esclerose múltipla, leucemia linfocítica crônica, carcinoma de pulmão, timoma e apudoma.
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Dados Epidemiológicos:
A doença ocorre com maior frequência em mulheres entre 40 a 50 anos de idade.
Há relatos de casos em crianças.
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Manifestações Clinicas:
O quadro se inicia com a presença de pequenas pústulas, algumas com o conteúdo em ”meio a meio”, ao coalescer, formam placas numulares e anulares com uma descamação fina na periferia. Há formação de crostas grosseiras no centro da lesão.
As lesões ocorrem em tronco, áreas intertriginosas e regiões flexoras dos membros, podem deixar manchas hipo ou hipercrômicas residuais.
Os episódios agudos não são acompanhados de febre ou sintomas de toxicidade sistêmica.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Solicitar proteinograma sérica e urinária após o diagnóstico da doença.
Histopatológico: presença de pústulas subcórneas com neutrófilos e raros eosinófilos no seu interior, podem haver células acantolíticas. Na derme superior, podemos encontrar neutrófilos e linfócitos.
Colorações: negatividade para Gram e PAS.
IFD: negativa
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Diagnósticos diferenciais:
Psoríase pustulosa generalizada, DRESS, vasculites, pênfigo por IgA, pênfigo foliáceo, impetigo bolhoso, síndrome da pele escaldada estafilocócica.
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Tratamento:
Dapsona entre 50 a 200mg.
Corticoide sistêmico, se necessário.
Fototerapia UVB-NB.
Retinoides sistêmicos.
Biológicos.
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