Púrpura de Henoch-Schönlein
Etiologia:
Vasculite de pequenos vasos com deposição vascular de IgA, que afeta, principalmente, as crianças após infecção respiratória estreptocócica, porém também pode ocorrer em adultos.
Outras causas associadas (em adultos): enteropatia por glúten, neoplasias hematológicas ou de órgão sólido, em especial, o pulmão.
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Dados Epidemiológicos:
É a vasculite mais comum da infância.
O pico de incidência ocorre entre 2 e 11 anos de idade.
É mais frequente no sexo masculino.
A doença apresenta um padrão sazonal, sendo mais comum no inverno.
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Manifestações Clinicas:
O quadro costuma ser precedido por uma infeção respiratória estreptocócica.
A tétrade clínica clássica é composta por púrpura palpável, artrite, dor abdominal e hematúria.
Os pacientes podem apresentar pródromos como febre baixa e cefaleia.
Na pele, encontramos pápulas purpúricas e vesículas que podem evoluir com necrose e úlceras.
As lesões evoluem de forma ascendente, iniciam nos tornozelos e progridem para as pernas, nádegas, abdômen e membros superiores.
Outros achados clínicos: proteinúria, síndrome nefrótica, diarreia com sangue, intussuscepção e perfuração intestinal, artralgias, orquite, etc.
Os fatores de prognóstico incluem o acometimento renal, síndrome nefrótica, hipertensão e diminuição da atividade do fator XIII.
Os adultos apresentam um maior risco de desenvolver insuficiência renal crônica, especialmente se apresentarem púrpuras acima da cintura.
O curso da doença dura em média 30 dias.
O edema hemorrágico agudo é uma forma da doença que acomete crianças menores de 2 anos de idade.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, IFD.
Histopatológico: vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, afetando vênulas pós-capilares.
IFD: IgA dentro dos pequenos vasos, C3 e fibrinogênio podem ser encontrados.
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Diagnósticos diferenciais:
Outras vasculites.
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Tratamento:
O tratamento é de suporte, pois o quadro é autolimitado.
Corticoides sistêmicos, prednisona 1mg/kg/dia (em casos graves).
Ciclofosfamida.
Azatioprina.
Imunoglobulinas intravenosa.
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