Poroqueratoses
Etiologia:
Poroqueratose refere-se ao padrão clínico que encontramos na pele, onde visualizamos lesões circundadas por uma barreira de queratina com o centro atrófico.
Fatores associados: herança genética, radiação ultravioleta e imunossupressão causada por AIDS ou por transplantes de órgãos.
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Dados Epidemiológicos:
A poroqueratose actínica é a forma mais comum, ocorrendo principalmente em mulheres caucasianas. Outras formas de poroqueratose são raras.
A poroqueratose de Mibelli afeta mais os homens.
A poroqueratose palmoplantar disseminada é herdada de forma autossômica dominante e afeta mais os homens.
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Manifestações Clinicas:
Poroqueratose actínica superficial disseminada (PASD): múltiplas pápulas e/ou pequenas placas, acastanhadas ou eritematosas, pruriginosas, anulares, rodeadas por uma borda hiperqueratótica, em áreas foto-expostas.
Poroqueratose superficial disseminada (PSD): lesões semelhantes com a PASD, porém, as lesões ocorrem em áreas cobertas e foto-expostas. As mucosas, palmas e plantas não são acomeidas.
Poroqueratose de Mibelli : são placas anulares, com bordas finas e hiperqueratóticas, com centro atrófico. As lesões iniciam na infância e crescem com o passar dos anos. Podem ocorrer em qualquer topografia, inclusive em mucosas, sendo mais comuns nas extremidades. As lesões costumam ser localizadas e unilaterais, mas podem ser múltiplas.
Poroqueratose linear: lesões de poroqueratose ao longo das linhas de Blaschko. Costumam ser unilateral e acometem as extremidades. Esta variante é a mais relacionada com a transformação para CEC.
Poroqueratose palmoplantar disseminada: as palmas e plantas estão inicialmente acometidas, mas qualquer área corporal pode ser acometida, incluindo mucosas. As lesões costumam iniciar na infância e podem ser assintomáticas ou pruriginosas.
Poroqueratose punctada: múltiplas pápulas queratóticas, pontilhadas e pequenas, com uma margem periférica elevada nas palmas e/ou plantas. As lesões surgem na adolescência e fase adulta.
Variantes incomuns: ptychotropica (na fenda glútea), a forma reticular e uma variante folicular.
O desenvolvimento de CEC em lesões de poroqueratose foi relatado em todas as variantes, exceto nas formas punctada e ptychotropica.
Síndrome CDAGS: autossômica recessiva, lesões eritematosas em face (poroquenatose no histopatológico), craniossisnostose e hipoplasia clavicular, demora no fechamento da fontanela, anomalias anais e malformações genitourinárias.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: presença de lamela cornoide, coluna de paraqueratose compacta inclinada, surgida de um foco de disqueratose epidérmica associada a invaginação da epiderme.
Há vacuolização de queratinócitos, diminuição da camada granulosa na base da lamela cornoide e inflamação crônica perivascular superficial irregular.
A lamela cornoide também pode ser encontrada em queratose actínica, carcinoma basocelular e carcinoma espinocelular.
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Diagnósticos diferenciais:
Tratamento:
Fotoproteção.
Hidratação.
Crioterapia.
5–fluorouracil (5-FU) tópico.
Retinoides tópicos associados com 5-fluorouracil (5-FU).
Imiquimode tópico.
Laser de CO2.
Excisão com saucerização.
Curetagem.
Excisão linear.
Dermoabrasão.
Acitretina oral (pode ajudar, mas a doença retorna com a descontinuação da droga).
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