Incerta.
Parece ser uma reação de hipersensibilidade a agentes extrínsecos (infecciosos e fármacos).
Devido a presença de queratinócitos de origem materna na epiderme destas pessoas, é
questionado a possibilidade de ser uma doença enxerto (mãe) x hospedeiro (filho).
São doenças linfoproliferativas que cursam com infiltrados de células T.
Na PLEVA, ocorre predominância de células T CD8+, e na forma crônica predominam células T CD4+.
Agentes infecciosos: HIV, Varicela-zoster, EBV, CMV, Streptococcus, Staphylococcus, Mycoplasma.
Fármacos: inibidores de TNF-alfa (infliximabe, adalimumabe), contraceptivos e radiocontrastes.
Doenças associadas: papulose linfomatoide, micose fungoide, doença de Hodgkin e outros linfomas.
AppDerm®
Ocorrem mais em crianças, adolescentes e adultos jovens, mas podem ocorrer em qualquer idade.
Mais comum no sexo masculino.
AppDerm®
Pitiríase liquenoide aguda: podem ocorrer sintomas sistêmicos (febre, mal-estar, cefaleia), na pele, surgem pápulas eritematosas com vesículas que evoluem com necrose hemorrágica no centro da lesão.
As lesões costumam deixar cicatrizes. Ocorrem em trocos e membros. O curso da doença dura 2 a 5 semanas e o prognóstico é bom, na maioria dos casos.
Na forma de Mucha-Habermann, as lesões cutâneas são exuberantes. Mucosas, trato gastrointestinal e pulmões podem ser acometidos. O prognóstico é grave.
Pitiríase liquenoide crônica: erupção de pápulas eritematosas cobertas por uma escamas aderentes na superfície. Podem deixar manchas hipo e/ou hipercrômicas. Não há sintomas sistêmicos e o prognóstico é bom.
AppDerm®
Clínico e histopatológico.
Histopatológico:
Pitiríase liquenoide aguda: ocorrem alteração de interface, acantose, paraqueratose, frequentemente com ulceração, espongiose, edema intracelular, exocitose linfocitária, infiltrado linfo-histiocitário denso em forma de cunha, ocupando toda a derme.
Há extravasamento de hemácias na derme e, excepcionalmente, vasculite.
Pitiríase liquenoide crônica: encontramos hiperqueratose, paraqueratose e leve acantose, alteração focal de interface com apoptose. Observa-se espongiose leve e infiltrado linfo-histiocitário dérmico superficial com exocitose.
AppDerm®
Varicela, papulose linfomatoide, sífilis, líquen plano, erupção por drogas, eczema numular, pitiríase rósea.
AppDerm®
Corticoides tópicos.
Fototerapia.
Antibióticos (tetraciclina, eritromicina).
Metotrexato.
Corticoides sistêmicos.
AppDerm®