Pilomatricoma (epitelioma calcificado de Malherbe)
Etiologia:
Hamartoma da matriz pilosa com tendência a calcificação.
Ocorre por mutação do gene CTNNB1.
Doenças associadas: distrofia muscular miotônica, síndrome de Gardner, síndrome de Turner, trissomia do 9 e carcinoma medular de tireoide.
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Dados Epidemiológicos:
Surge na infância ou adolescência, sendo mais frequente no sexo feminino.
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Manifestações Clinicas:
É uma pápula ou nódulo normocrômico de consistência firme ou pétrea, bem delimitado e assintomático. Ocorre com maior frequência na cabeça e no pescoço, mas pode se manifestar em tronco e membros.
Com a distensão da pele sobrejacente, observa-se uma angulação multifacetada, chamado de “sinal da tenda”.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: ocorre uma proliferação dérmica circunscrita disposta em folhetos celulares, muitas vezes, com formação de um cisto central.
A lesão é constituída por dois grupos celulares matriciais, células basaloides (epiteliais basofílicas monótonas) e células fantasmas (células eosinofílicas contendo apenas restos dos contornos nucleares).
As lesões podem apresentar atividade mitótica, calcificação e ossificação.
Reação granulomatosa tipo corpo estranho ocorre nos locais de degeneração.
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Diagnósticos diferenciais:
Cisto epidérmico, cisto triquilemal, carcinoma basocelular, carcinoma matricial, dermatofibroma, entre outros tumores de anexos
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Tratamento:
Exérese cirúrgica.
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