Doença de herança autossômica dominante.
O gene está localizado na região do telômero do cromossomo 12q.
A patogênese é desconhecida.
Hipóteses de alterações nas citoqueratinas subjacentes e de uma proteína reguladora que atua na formação das proteínas estruturais da matriz extracelular foram propostas.
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Doença rara.
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A haste tem uma aparência brilhante devido a alternância de bandas claras e escuras, visíveis a olho nu. As bandas claras correspondem a cavidades preenchidas por ar no córtex.
Não há fragilidade capilar, mas os cabelos afetados podem sofrer desgaste.
O couro cabeludo é o local de acometimento mais frequente, mas barba, axilas e púbis podem ser afetados.
O quadro costuma iniciar na infância ou adolecência.
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Clínico, dermatoscopia, histopatológico.
Dermatoscopia: a haste capilar apresenta alternância de bandas claras e escuras, sendo as claras correspondente ao ar dentro de cavidades no córtex.
Histopatologia: ocorre um padrão inverso ao que foi visto na macroscopia ou na dermatoscopia. As bandas claras aparecem escuras na microscopia, as escuras aparecem claras.
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Pseudo-pili annulati, moniletrix, tricotiodistrofia.
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Não há tratamento específico.
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