Piebaldismo
Etiologia:
Genodermatose de herança autossômica dominante.
Resulta de alterações no gene KIT e/ou gene SNAI2.
Ocorrem áreas circunscritas de leucodermia e poliose desde o nascimento, devido a ausência de melanócitos nas áreas envolvidas.
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Dados Epidemiológicos:
Estima-se 1 para cada 40.000 caucasianos.
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Manifestações Clinicas:
A acromia triangular e a poliose da região frontal desde o nascimento ocorrem em 90% dos casos.
As regiões anterior do tronco e mediana das extremidades podem ser acometidas.
Poliose dos cílios e sobrancelhas ocorrem com frequência.
Manchas hipercrômicas podem ser encontradas no interior das áreas acrômicas.
Múltiplas manchas “café com leite” podem ser encontradas.
Síndrome de Waardemburg: piebaldimo, heterocromia da íris, surdez, sinofris, raiz nasal ampla, distopia do canto dos olhos.
Síndrome de surdez-albinismo (síndrome de Woolf ou Ziprkowski-Margolis): rara desordem ligada ao X. Os pacientes apresentam surdez neurossensorial congênita e extensas áreas com lesões hipopigmentadas tipo-piebaldismo.
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Diagnóstico:
Clínico e histopatológico.
Histopatológico: ausência de melanócitos nas áreas afetadas.
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Diagnósticos diferenciais:
Vitiligo, nevo acrômico, hipomelanose de Ito, síndrome de Waardemburg e síndrome de Tierz.
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Tratamento:
Fotoproteção.
Camuflagem.
Auto-enxertos.
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