É uma resposta inflamatória exagerada ao frio.
A patogênese precisa é desconhecida.
Pode associar-se ao lúpus eritematoso, à leucemia crônica e infecção por covid-19.
Em crianças, pode estar associada à crioglobulinemia ou à crioaglutinemia.
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Mulheres, crianças e idosos são os mais afetados.
Ocorre em climas frios.
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As lesões são máculas, pápulas ou nódulos, únicos ou múltiplos, eritematosos, cianóticos ou violáceos. Bolhas e ulcerações podem ocorrer nos casos graves.
A distribuição das lesões ocorre de forma simétrica, sobre as extremidades (mãos, pés, cotovelos, joelhos, orelhas e nariz).
O quadro é acompanhado de queimação, parestesia e dor.
A resolução costuma ocorrer em 1 a 3 semanas.
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Clínico.
É necessário investigar crioglobulinas, crioaglutininas e criofibrinogenemia.
Histopatológico: há vasculite linfocítica com edema dérmico e infiltrado inflamatório linfocitário perivascular. Quando o infiltrado se localiza ao redor das glândulas sudoríparas, sugere-se perniose idiopática.
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Lúpus eritematoso, sarcoidose, doenças vasculares arteriais, crioglobulinemia, síndrome CREST.
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Evitar o frio, umidade e tabagismo.
Usar roupas adequadas (luvas, casacos, meias, etc) e aquecedores.
Corticosteroides tópicos (casos leves).
Nifedipina 20-60mg por dia (considerado eficaz).
Nicotinamida oral, pentoxifilina., simpatectomia, fenoxibenzamina, fototerapia com UVB-NB (podem ser benéficos).
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