Pênfigo paraneoplásico
Etiologia:
Doença bolhosa autoimune associada à neoplasias, ocorre um aumento na produção de IgG, IgA, IgM e C3, contra moléculas de adesão.
Antígenos alvos: BPAg1 (230kD), desmogleína 3 (130kD), desmogleína 1 (160kD), plectina (500kD), desmoplaquina 1 (250kD), desmoplaquina 2 (210kD), envoplaquina (210kD), periplaquina (190kD), Alfa-2-macroglobulina-1 (170kD).
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Dados Epidemiológicos:
As neoplasias mais frequentes associadas são linfoma não Hodgkin, leucemia linfocítica crônica, macroglobulinemia de Waldenström, timoma, sarcoma e carcinoma de pulmão.
Nas crianças, é associado à doença de Castleman.
É mais comum em idosos, na sétima década de vida.
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Manifestações Clinicas:
Geralmente, o quadro inicia com um acometimento intenso na cavidade oral, manifestando-se com uma estomatite erosiva de difícil tratamneto. Podem ocorrer pápulas liquenoides, eritematosas ou acastanhadas.
Na pele, as bolhas são flácidas e se rompem com facilidade, provocando muita dor no paciente. Durante a cicatrização ocorre a formação de crostas.
O sinal de Nikolski é positivo.
As lesões oculares mais comuns são conjuntivite e simbléfaro.
Bronquiolite obliterante é uma das principais complicações pulmonares, podendo ser fatal.
O prognóstico é reservado, a mortalidade pode chegar a 90% dos casos, sendo a sepse e a insuficiência de múltiplos órgãos as principais causas de óbito.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imunofluorescência direta, indireta e immunoblotting.
Histopatológico: ocorre acantólise suprabasal com disqueratose, exocitose de linfócitos, necrose epidérmica variável, espongiose, alteração de interface com vacuolização da camada basal. O infiltrado é liquenoide, predominantemente linfocítico.
IFD: IgG, IgA, IgM e C3 em padrão intercelular entre os queratinócitos e ao longo da junção dermoepidérmica de forma granulosa ou linear.
IFI (no epitélio de bexiga de rato): padrão intercelular e na zona da membrana basal.
Immunoblotting: anticorpos detectados contra os antígenos alvos.
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Diagnósticos diferenciais:
Lúpus bolhoso, epidermólise bolhosa adquirida, penfigoide bolhoso, síndrome de Stevens-Johnson, necrólise epidérmica tóxica.
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Tratamento:
Curar a neoplasia.
Imunossupressores (corticoides, azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetila).
Plasmaférese.
Imunoglobulina intravenosa.
Rituximabe.
Transplante de células tronco.
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