Paniculite esclerosante (lipodermatosclerose)

Etiologia:

Paniculite associada à insuficiência venosa crônica e, raramente, ao lifedema crônico.

Também pode haver uma falta de regulação na angiogênese. O aumento da expressão do receptor de fator de crescimento endotelial vascular 1 (VEGFR-1), que pode atuar como regulador negativo da angiogênese VEGF-mediada, tem sido observado, assim como o aumento da expressão de angiopoietina-2.

Outros fatores associados: deficiência de proteína C e S, estímulo local da síntese de colágeno e obesidade.

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Dados Epidemiológicos:

Mais observado em mulheres acima dos 40 anos de idade.

O surgimento do quadro, em pacientes acima de 75 anos, já foi relatado.

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Manifestações Clinicas:

Na fase aguda, o quadro se apresenta com dor, calor, eritema e leve enduração, localizados com maior frequência na face medial das pernas acima dos maléolos. O panículo adiposo abdominal também pode ser acometido, neste ponto, as alterações costumam ser difusas.

Na fase crônica, há esclerose bem definida da derme e tecido subcutâneo, levando a uma enduração bem demarcada. Esses achados deixam a perna com o aspecto de “garrafa de champanhe invertida”.

Hiperpigmentação por hemossiderina também pode estar presente.

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Diagnóstico:

Na fase aguda, o quadro se apresenta com dor, calor, eritema e leve enduração, localizados com maior frequência na face medial das pernas acima dos maléolos. O panículo adiposo abdominal também pode ser acometido, neste ponto, as alterações costumam ser difusas.

Na fase crônica, há esclerose bem definida da derme e tecido subcutâneo, levando a uma enduração bem demarcada. Esses achados deixam a perna com o aspecto de “garrafa de champanhe invertida”.

Hiperpigmentação por hemossiderina também pode estar presente.

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Diagnósticos diferenciais:

Celuliteerisipelaeritema nodosoeritema endurado de Bazinesclerodermia, escleromixedema, paniculite lúpica, lipossarcoma, dermopatia diabética.

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Tratamento:

Elevação e compressão dos membros (muito importante).

Danazol (tem sido usado com sucesso).

Oxandrolona (é opção terapêutica).

Outros tratamentos descritos: ultrassom, pentoxifilina, fasciotomia e flebectomia.

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