Síndrome Klippel-Trénaunay
A mancha vinho do porto é uma malformação vascular de capilares dérmicos, ocorre por falha na morfogênese.A mancha pode ocorrer associada à síndromes.AppDerm®
Síndrome do carcinoma basocelular nevoide (síndrome de Gorlin)
Doença autossômica dominante devido a alterações do gene PTCH humano.
Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril)
Etiologia incerta.Provável reação de hipersensibilidade, mediada por linfócitos T, associada à uma reação em cascata com ativação neutrofílica.Existem 3 formas clínicas, classificadas de acordo com os fatores associados.Forma clássica ou idiopática: infecções de vias aéreas superiores (streptococcus sp.), tubo gastrointestinal (Yersinia enterocolitica), outras infecções (HIV, CMV, HCV, HBC, vacina BCG), doenças inflamatórias intestinais, sarcoidose, colagenoses, […]
Síndrome de Sturge-Weber
A mancha vinho do porto é uma malformação vascular de capilares dérmicos, ocorre por falha na morfogênese.A mancha pode ocorrer associada a síndromes.
Síndrome de Stevens-Johnson
Abordaremos a síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica (NET) no mesmo texto.São doenças mucocutâneas induzidas por fármacos potencialmente graves e fatais.A apoptose dos queratinócitos é desencadeada, primariamente, por linfócitos T específicos.O sistema perforina/granzima B e a apoptose mediada pelo Faz/FasL podem contribuir para o dano epidérmico.Medicamentos associados: fenilbutazona, carbamazepina, alopurinol, sulfonamidas, lamotrigina, barbitúricos, quinolonas, […]
Síndrome de Sézary
Neoplasia maligna de linfócitos T com comportamento agressivo.A doença é definida pela tríade composta de eritrodermia, linfadenopatia generalizada e a presença de linfócitos T neoplásicos (células de Sézary) na pele, nos linfonodos e no sangue periférico.AppDerm®
Síndrome de Rothmund-Thomson
Genodermatose de herança autossômica recessiva.Alteração do gene RECQL4.
Síndrome de Rendu-Osler-Weber (Telangiectasia hemorrágica hereditária – THH)
Doença autossômica dominante caracterizada por malformações arteriovenosas viscerais e telangiectasias mucocutâneas, que representam pequenas malformações arteriovenosas; estas tendem a sangrar.Classicamente, a doença ocorre por mutações heterozigotas em ENG (endoglina; THH tipo 1) ou ACVRL1 (THH tipo 2). Ambos os genes codificam componentes glicoproteicos do receptor do TGF-ß.Uma correlação genótipo-fenótipo foi estabelecida, com alto risco de […]
Síndrome de Peutz-Jeghers
É uma síndrome lentiginosa de herança autossômica dominante.Ocorre uma mutação no gene que codifica a enzima treonina-quinase, denominado LKB1 ou STK11.AppDerm®
Síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial)
É considerada uma variante grave da morfeia linear.