Nevo do tecido conjuntivo (colagenoma)
Etiologia:
Hamartoma do tecido conjuntivo que pode ocorrer de maneira isolada ou associado com algumas síndromes.
Síndromes associadas: esclerose tuberosa, síndrome de Proteus, síndrome de Buschke-Ollendorf.
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Dados Epidemiológicos:
Raro.
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Manifestações Clinicas:
Os nevos caracteriazam-se por nódulos, placas ou pápulas sólidas, solitárias ou múltiplas, cor da pele, que normalmente estão aparente ao nascimento ou surgem na primeira infância. Eventualmente podem apresentar um arranjo linear.
Esclerose tuberosa: a placa de Shagreen da esclerose tuberosa é um nevo de tecido conjuntivo, que costuma ocorrer na região lombar e apresenta uma aparência de “pele de porco”.
Síndrome de Proteus: distúrbio complexo, caracterizado por supercrescimento assimétrico, desproporcional (progressivo e distorcido) de múltiplos tecidos e malformações hamartomatosas múltiplas. Outras características da síndrome incluem gigantismo parcial da cabeça ou membros, malformações vasculares, deformidades esqueléticas e nevos de tecido conjuntivo com aspecto cerebriforme em regiões plantar e palmar.
Síndrome de Buschke-Ollendorf: genodermatose, herdada de forma autossômica dominante, que resulta em mutação no gene LEMD3. Os pacientes apresentam múltiplas pápulas cor da pele ou levemente amareladas que surgem durante a infância e osteopoiquilose (aparência pontilhada nos ossos, visto na radiografia).
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: há uma área mal demarcada de feixes de colágeno dérmico (alguns perpendiculares à superfície da pele) sem um aumento aparente de fibroblastos, também chamados colagenomas. Uma variante rica em fibras elásticas é chamada de elastoma.
Colorações: Verhoeff-van Gieson (colágeno e fibras elásticas)
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Diagnósticos diferenciais:
Nevo lipomatoso, hamartoma fibroso da infância, miofibromatose infantil, neurofibromas, neuromas, dermatofibroma.
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Tratamento:
Lesões pequenas podem ser tratadas cirurgicamente.
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