Moniletrix

Etiologia:

Moniletrix é um termo de origem greco-latina que significa “cabelo em colar”.

É uma genodermatose herdada de forma autossômica dominante com expressão variável, que resulta em defeitos da haste capilar.

Alterações nos genes que codificam queratinas do córtex capilar, o KRT86 (mais frequente, antes conhecido por hHb6), o KRT81 (anteriormente chamado de hHb1), os genes que codificam a K83 e a desmogleína 4 (esta última na forma autossômica recessiva).

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Dados Epidemiológicos:

Muito rara, poucos casos descritos na literatura.

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Manifestações Clinicas:

Pessoas afetadas apresentam cabelos com aparência normal ao nascimento, mas durante a primeira infância, os cabelos curtos, frágeis e quebradiços começam a se manifestar.

Na haste, encontramos áreas estreitadas intercaladas com nódulos fusiformes, lembrando um ”colar”. Devido as áreas estreitadas, os cabelos se tornam frágeis, quebradiços e que “não crescem” (sendo a principal queixa dos pacientes).

Geralmente, o couro cabeludo é a única região acometida, porém, em casos extensos, sobrancelhas e cílios podem ser acometidos. Eritema e hiperqueratose perifolicular podem ser encontrados em região occipital.

Achados associados: retardo físico, catarata juvenil, cútis elástica, deficiência mental, epilepsia, esquizofrenia e anomalias dos dentes e unhas (coiloníquia).

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Diagnóstico:

Clínico, deve-se avaliar a haste capilar com dermatoscopia ou microscopia óptica.

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Diagnósticos diferenciais:

Pili torti, pili annulati, síndrome dos anágenos frouxos, alopecia areata.

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Tratamento:

Não há tratamento específico.

Há tendência de amenizar com o passar dos anos.

Cuidados gerais: evitar atritos, manipulações, pentear ou escovar.

Minoxidil 2%, 2x/dia (pode ajudar).

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