Mastocitose
Etiologia:
Acredita-se que haja um defeito na atividade do receptor da tirosino-quinase (c-KIT), com produção excessiva do fator de crescimento dos mastócitos.
A desgranulação dos mastócitos provoca os sintomas da doença de acordo com o tecido envolvido, pode ocorrer apenas na pele ou acometer outros sistemas (esquelético, nervoso, cardiorrespiratório e gastrointestinal).
Mastocistose sistêmica pode ocorrer associada à distúrbios mieloproliferativos, mielodisplásicos, linfoma não Hodgkin e sarcomas.
Desencadeantes associados: álcool, calor, fricção, AINE`s, opiáceos, hioscina, contrastes iodados, medicações anti-colinérgicas, etc.
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Dados Epidemiológicos:
Ocorre em todas as raças com predomínio nos caucasianos.
É mais comum em crianças e adultos jovens.
A doença têm leve preferência pelo sexo masculino.
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Manifestações Clinicas:
Na pele, a doença se manifesta nas seguintes apresentações:
Urticária pigmentosa: é a mais comum e surge durante a infância. As lesões são pápulas ou manchas eritematosas e acastanhadas, pruriginosas, difusamente distrubuídas pelo tronco e membros, não deixam sequelas. O sinal de Darier é positivo. Não ocorre envolvimento sistêmico.
Mastocitoma: é menos comum e surge ao nascimento ou nos primeiros meses de vida. É uma placa numular ou pequeno nódulo eritematoso ou alaranjado, único ou múltiplo, assintomático, mais comum em tronco e extremidades. O Sinal de Darier é positivo. Não ocorre envolvimento sistêmico.
Mastocitose cutânea difusa: rara, ocorre em recém nascidos ou nos primeiros meses de vida, pode haver acometimento difuso e ser grave. Na pele, há infiltração difusa e presença de bolhas, principalmente em áreas de dobras. Há dermografismo intenso e o sinal de Darier é positivo. Pode envolver outros sistemas.
Telangiectasia macular eruptiva persistente: é a forma mais rara, representa 1% das mastocitoses e é mais comum em adultos e adolescentes. São manchas acastanhas e telangiectasias difusas, assimétricas, localizadas em tronco e membros. Na maioria das vezes, não há sinal de Darier nem dermografismo, porém há alta incidência de envolvimento sistêmico (Azulay 8ª ed).
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica.
Histopatológico: é de acordo com o tipo de lesão.
Urticária pigmentosa: presença de infiltrado mastocitário perivascular e intersticial superficial com macrófagos pigmentados esparsos e alguns fusiformes.
Mastocitoma: infiltrado mastocitário difuso e denso com aspecto de “ovo frito”, citoplasma anfofílico e núcleo central arredondado.
Mastocitose cutânea difusa: infiltração mastocitária difusa na derme.
Telangiectasia macular persistente: pequenos vasos levemente estáticos na derme e mastócitos ao redor.
Colorações para mastócitos: Giemsa e azul de toluidina.
Imuno-histoquímica: positividade para CD-117 e triptase.
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Diagnósticos diferenciais:
Urticárias, farmacodermias, xantogranuloma juvenil, poiquiloidermias, neurofibromatose, impetigo bolhoso, síndrome da pele escaldada estafilocócica, dermatose por IgA linear, picadas de artrópodes, nevos de Spitz, pseudolinfomas, etc.
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Tratamento:
Evitar possíveis desencadeantes.
Corticoide tópico de média e alta potência.
Anti-histamínico H1 e H2.
Anti-leucotrieno.
Fototerapia.
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