A mancha café com leite isolada não possui a patogênese esclarecida.
A hiperpigmentação ocorre por aumento da melanogênese e um aumento do conteúdo melânico dentro dos queratinócitos.
Síndromes associadas (citaremos as principais): neurofibromatose tipo 1, piebaldismo, síndrome de McCune-Albright, síndrome de Bloom, anemia de Fanconi, síndrome de Noonan, síndrome de Cowden, síndrome de LEOPARD, esclerose tuberosa, etc.
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Manchas isoladas são encontradas em 10 a 20% da população.
Até 1% dos adultos saudáveis possuem até três lesões.
Quando múltiplas lesões, a possibilidade de uma síndrome genética deve ser considerada.
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As manchas podem estar presentes desde o nascimento, mas tornam-se clinicamente evidentes durante o primeiro ano de vida e, então, crescem proporcionalmente em tamanho com a idade.
As manchas apresentam uma coloração acastanhada tipo “café com leite” e homogênea. São completamente maculares e geralmente apresentam um formatos oval com limites bem precisos e regulares.
As lesões costumam apresentar de 2 a 5 cm em diâmetro, mas podem variar de 2 mm a >20 cm.
A mancha cresce de maneira não proporcional ao crescimento geral do corpo e permanece estável em tamanho durante a vida adulta.
Localizam-se em qualquer lugar do corpo, com exceção das membranas mucosas.
Neurofibromatose tipo 1: os pacientes apresentam múltiplas manchas (mais do que 6).
Piebaldismo: os pacientes podem apresentar múltiplas manchas (mais do que 6).
Síndrome de McCune-Albright: manchas café com leite que seguem as linhas de Blaschko e respeitam a linha média, alterações ósseas e alterações hormonais (puberdade precoce).
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Clínico, histopatológico.
Histopatológico: há aumento de melanina na camada basal, quantidade normal de melanócitos mais ativos e presença de macromelanossomos. Não há alongamento dos cones interpapilares ou ninhos de melanócitos.
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Mosaicismo pigmentar, nevo spilus, melanose de Becker, mastocitomas, hiperpigmentação pós-inflamatória, fitofotodermatite.
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Nunca foi relatado uma transformação maligna de uma mancha café com leite.
Não necessita de tratamento.
Tratamentos com lasers possuem resultados variados e são desaconselhados.
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