Líquen escleroso
Etiologia:
Também conhecido por craurose vulvar (nas mulheres) e balonite xerótica obliterante (nos homens).
Doença inflamatória multifatorial.
Estão implicados fatores genéticos (MHC de classe II – HLA-DQ7), autoimunes (IgG contra ECM-1 em 80% dos casos) e o estresse oxidativo (peroxidação lipídica da camada de células basais epidérmicas e dano oxidativo ao DNA e às proteínas).
Outros fatores etiológicos associados: traumas físicos e infecções (hepatite C, borrelia burgdorferi).
Alguns autores relatam forte associação com o carcinoma espinocelular.
É considerado, por alguns autores, uma variante de esclerodermia localizada.
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Dados Epidemiológicos:
A relação homem-mulher pode variar de 10:1 a 1:1.
Em mulheres, o pico de incidência ocorre durante a quinta e a sexta década de vida, o segundo pico ocorre em meninas entre 8 e 13 anos de idade.
Em ambos os sexos, a região anogenital é acometida em 85% dos casos
É a principal causa de fimose em homens adultos.
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Manifestações Clinicas:
Nas mulheres, a vulva e a região perianal são frequentemente envolvidas, em geral, numa configuração em forma de oito. As lesões inicias podem ser assintomáticas.
Na pele, encontramos uma área de eritema, levemente elevado, bem demarcado e com presença de erosões, em alguns casos, ocorrem telangiectasias e lesões vesicobolhosas.
Com a evolução, a pele se torna esclerótica e brilhante, pode provocar ocultamento do clitóris, fusão dos pequenos e grandes lábios e significante estreitamento do intróito vaginal. O quadro é doloroso e as relações sexuais podem se tornar impossíveis.
Nos homens, o envolvimento perianal é raro. A fimose adquirida ou balonites recorrentes são as características primárias.
A inflamação tende a evoluir para uma cicatriz esclerótica, esbranquiçada e atrófica. Os pacientes podem apresentar dor à ereção, disúria, obstrução urinária, fimose e parafimose.
O líquen escleroso extragenital costuma ser assintomático, mas pode ser levemente pruriginoso. Nas fases iniciais, as lesões se apresentam como pápulas poligonais, branco-azuladas, brilhantes, elevadas e interfoliculares.
Com a evolução, as pápulas coalescem e formam placas maiores, costumam adquirir um aspecto tipo cicatriz, levemente escleróticas de coloração branco-marfim, que revelam pequenos orifícios com rolhas na superfície.
Os locais de predileção são pescoço, ombros, áreas flexurais dos punhos e locais de traumas físicos contínuos, como o quadril e axilas. A cavidade oral, o couro cabeludo, área periorbitária, as palmas e plantas, raramente, são acometidos.
Complicações do líquen escleroso: fimose, parafimose, dispareunia, infecções e carcinoma espinocelular (CEC).
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: no inicio, as lesões apresentam infiltrado linfo-histiocitário liquenoide com hiperplasia epidérmica variável, hiperqueratose compacta, alteração de interface e tamponamento folicular.
A degeneração vacuolar na interface dermoepidérmica e o aplanamento das cristas interpapilares predispõem ao desenvolvimento de bolhas, que podem se tornar hemorrágicas.
Nas lesões antigas, encontramos homogeneização da derme papilar, telangiectasias, atrofia epidérmica e alterações residuais de interface.
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Diagnósticos diferenciais:
Abuso sexual, vitiligo, morfeia, eritroplasia de Queyrat, líquen plano, carcinoma espinocelular e hipocromia pós-inflamatória.
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Tratamento:
Corticoides tópicos ultra-potentes (altamente efetivo, nível de evidência 1).
Corticoides intralesionais (efetivo, nível de evidência 2).
Inibidores de calcineurina tópicos (efetivo, nível de evidência 2).
Análogos da vitamina D (moderadamente efetivo, nível de evidência 3).
Fototerapia com UVA (efetivo, nível de evidência 2).
Banho de fotoquimioterapia (efetivo, nível de evidência 3).
Terapia fotodinâmica (efetivo, nível de evidência 3).
Laser de CO2 (efetívo, nível de evidência 3).
Cirurgias podem ser necessárias (casos selecionados).
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