Lipomas
Etiologia:
Tumor benigno do tecido gorduroso maduro.
Existem diferentes aprentações clínicas e diferentes fatores etiológicos.
Lipomas múltiplos são observados na lipomatose múltipla familiar, doença de Madelung, adipose dolorosa, síndrome de Gardner, síndrome de Cowden, síndrome de Bannayan-Riley-Ruvacalba, síndrome de Proteus, síndrome hemi-hiperplasia lipomatosa múltipla, síndrome CLOVE, síndrome SOLAMEN e na neoplasia endócrina múltipla do tipo 1.
Lipomas isolados: são de causa desconhecida, alguns autores sugerem o trauma como desencadeante.
Lipomatose múltipla familiar: herança autossômica dominante.
Angiolipoma: idiopático.
Adipose dolorosa (doença de Dercum): associado com mulheres obesas, após a menopausa, com distúrbios mentais.
Lipomatose simétrica benigna (doença de Madelung): parece ter uma predisposição genética, sendo induzida pelo consumo de álcool.
Síndrome de Proteus: associado a mutações do gene AKT1 (principal) e PTEN (em alguns casos).
Síndrome de Cowden: associado a mutações no gene PTEN.
Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvacalba: também é associado a mutações no gene PTEN.
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Dados Epidemiológicos:
Os lipomas podem se desenvolver em qualquer idade.
A incidência é maior em homens.
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Manifestações Clinicas:
Lipomas isolados: são nódulos subcutâneos, móveis, solitários, moles e assintomáticos. A maioria das lesões mede poucos centímetros de diâmetro, mas em alguns casos, atingem 10 cm. Qualquer topografia com tecido gorduroso pode ser acometida, as preferências são o pescoço, extremidades proximais, antebraços e nádegas.
Lipomatose infiltrante: lipoma de tecido maduro, não encapsulado, que infiltra o tecido subcutâneo, músculo, fáscia e, eventualmente, o osso. Costuma ocorrer antes dos 30 anos de idade e pode estar associada à esclerose tuberosa ou à poliomielite paralítica. Os locais mais acometidos são as extremidades inferiores, cabeça, pescoço, face e extremidades superiores. O envolvimento pélvico pode causar obstruções urinária, intestinal e/ou da veia cava.
Angiolipoma: é uma variante vascularizada de lipoma, localizado em antebraços de pessoas jovens. Costuma doer.
Lipomatose múltipla familiar: são múltiplos e pequenos lipomas encapsulados, difusamente distribuídos e assintomáticos. Os locais mais acometidos são os antebraços e as pernas, mas o tronco e o pescoço também podem ser acometidos. Há história familiar da doença.
Adipose dolorosa (Doença de Dercum): lipomas dolorosos que ocorrem nos membros superiores e tronco de mulheres, na fase pós-menopausa, associados à fraqueza e distúrbios psiquiátricos.
Lipomatose simétrica benigna (Doença de Madelung, na América, ou doença de Launois-Bensaude, na Europa): são tumorações subcutâneas não encapsuladas, assintomáticas, distribuídas de maneira simétrica, em cabeça, pescoço (colar de cavalo), nuca, ombros e tronco superior. Os pacientes costumam ter história de etilismo.
Síndrome de Proteus: distúrbio complexo, caracterizado por supercrescimento assimétrico, desproporcional (progressivo e distorcido) de múltiplos tecidos e malformações hamartomatosas múltiplas. Outras características da síndrome incluem gigantismo parcial da cabeça ou membros, malformações vasculares, deformidades esqueléticas e nevos de tecido conjuntivo cerebriforme em regiões plantar e palmar.
Síndrome hemi-hiperplasia lipomatosa múltipla: lipomas múltiplos em associação ao crescimento exagerado assimétrico (mas não progressivo e não distorcido), macrodactilia leve, malformações capilares cutâneas e pele plantar espessada com rugas proeminentes.
Síndrome CLOVE: a sigla representa os achados clínicos (em inglês), Congenital, Lipomatous, Overgrowth, Vascular malformation, Epidermal Nevi and Spinal/Skeletal anomalies.
Síndrome SOLAMEN: a sigla representa os achados clínicos (em inglês), Segmental Overgrowth, Lipomatosis, Arteriovenous Malformation and Epidermal Nevus.
Síndrome de Gardner: vide a síndrome.
Síndrome de Cowden:vide a síndrome.
Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvacalba: máculas pigmentadas no pênis, múltiplos acrocórdons, lipomas e hemangiomas. Ocorre por mutações do gene PTEN.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, ultrassonografia, ressonância magnética.
Histopatológico: presença de lóbulos de tecido adiposo maduro, circunscrito e encapsulado. Pode haver necrose adiposa e características mixoides.
Variante dérmica: adipócitos maduros na derme em associação ao tecido fibroso.
Lipoma condroide: raro, encapsulado, condroblastos, células semelhantes aos lipoblastos e estroma mixoide.
Lipoma de células fusiformes: células fusiformes (CD34 positivas) em um estroma mucinoso, há aumento de colágeno e mastócitos.
Lipoma pleomórfico: adipócitos hipercromáticos, células gigantes bizarras “em florzinha” que mostram núcleos superpostos. Lesão pseudomaligna semelhante ao lipossarcoma, os lipoblastos são raros e não há necrose.
Miolipoma: ocorre predomínio de fibras musculares lisas positivas para actina e desmina.
Fibrolipoma: há aumento do tecido fibroso.
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Diagnósticos diferenciais:
Cisto epidérmico, cisto dermoide, hibernoma, esteatocistoma, neurofibroma, outras lipomatoses.
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Tratamento:
Exames de imagem são necessários no pré-operatório para lipomas localizados sobre a linha média dorsal, pois existem malformações associadas.
Exérese cirúrgica (melhor opção).
Lipoaspiração (grandes lesões).
Injeções de fosfatidilcolina solubilizada em deoxycolato (múltiplas lesões).
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