Histoplasmose (doença de Darling)
Etiologia:
Infecção sistêmica causada por fungo oportunista.
A histoplasmose pode ser provocada pela inalação do fungo ou, raramente, pela inoculação direta do fungo na pele.
As pessoas imunocomprometidas tem maior risco de disseminação da doença.
Agentes infecciosos: Histoplasma capsulatum, var. capsulatum, Histoplasma capsulatum, var. duboissi (na histoplasmose africana).
Reservatórios: cães, gatos, bovinos, pássaros, galinhas, morcegos, etc.
Áreas de risco: cavernas, pátios escolares, construções abandonadas e galinheiros.
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Dados Epidemiológicos:
Enfermidade de distribuição universal.
Na América do Sul, é mais frequente na Argentina.
No Brasil, é a micose sistêmica oportunista mais comum associada à AIDS.
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Manifestações Clinicas:
Podemos classificar as manifestações da histoplasmose em:
1. Histoplamose infecção: forma assintomática e forma sintomática pulmonar aguda.
2. Histoplasmose doença: forma pulmonar crônica (adulto), forma multifocal crônica (adulto), forma disseminada aguda (juvenil) e forma disseminada oportunista.
3. Histoplasmoma. Fibrose mediastinal.
Forma assintomática: representa 95% dos casos, o quadro é assintomático e a resolução é espontânea. Os pacientes apresentam positividade para o teste cutâneo com histoplasmina. Um terço dos pacientes desenvolvem calcificações nodulares pulmonares.
Forma sintomática pulmonar aguda: decorre da exploração de cavernas habitadas por morcegos. As manifestações vão depender do volume inalado, podendo variar de um quadro pseudogripal a um quadro respiratório grave, com necessidade de suporte ventilatório. Em 5 a 10% dos casos, podemos encontrar eritema nodoso, artrite, derrame pleural ou derrame pericárdico. O quadro é autorresolutivo, começa a involuir após 1 a 3 semanas, com resolução em 1 a 3 meses. A reação com histamina torna-se positiva e a radiologia vai demonstrar fibrose e calcificações residuais.
Forma pulmonar crônica: observada em pacientes masculinos, idosos e com doença pulmonar obstrutiva crônica de base. Os pacientes apresentam tosse produtiva, dor torácica, dispnéia progressiva, febre, inapetência e adinamia.
O quadro radiológico sugere tuberculose, com infiltrados intersticial e micronodular apical, variando o grau de fibrose e cavitações.
Forma multifocal crônica: a mais comum das formas clássicas da doença. Típica do sexo masculino, os pacientes apresentam lesões tegumentopulmonares.
Corresponde à reativação de focos com fungos quiescentes. Os pacientes apresentam lesões ulceradas em mucosa orofaríngea, com granulações finas ou não, que podem estar recobertas por uma pseudomembrana ou com aspecto necrótico.
Lesão ulcerada na língua, de disposição longitudinal, é característica. Lesões na pele ocorrem em 10% dos casos, apresentam um aspecto ulcerovegetante, ou ulceronecrótico com infecções secundárias.
Os pacientes apresentam comprometimento pulmonar variável, emagrecimento, adinamia, tosse, odinofagia e comprometimento da suprarrenal.
Forma disseminada aguda-subaguda: observada na infância e adolescência. É rara, corresponde a progressão do complexo primário, para órgãos ricos em células do sistema monocítico-fagocitário (sistema reticuloendotelial).
Os pacientes apresentam uma evolução rápida, caracterizada por febre, anorexia, adinamia, emagrecimento, vômitos, diarréia, linfadenomegalia generalizada com tendência à fistulização, hepatoesplenomegalia, lesões ósseas e lesões cutâneas (ulcerovegetantes ou ulceronecróticas).
Forma disseminada oportunista: associada à AIDS (CD4 < 150 células/mm3), ou a imunossupressão grave (incluindo tratamentos com imunobiológicos anti-TNF-∂).
O quadro clínico é semelhante com a forma disseminada aguda-subaguda. As lesões cutâneas são variadas, desde lesões papuloacneiformes até lesões ulceronecróticas múltiplas.
Histoplasmoma: é raro, caracteriza-se por uma massa tumoral pulmonar, constituída de colágeno e calcificações, que aumenta progressivamente.
O quadro é silencioso. A fibrose mediastinal envolve massa ganglionar deste espaço.
Outros quadros que envolvem reações hiperimunes: síndrome ocular (coriorretinite) e granulomatose bronquiocêntrica.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, cultura, sorologia (sensibilidade de 90-100%).
Histopatológico: presença de pequenas leveduras intracelulares, cercadas por um espaço claro (pseudocápsula).
Nas formas crônicas, com uma imunidade celular preservada, há hiperplasia psudoepiteliomatosa da epiderme, com processo inflamatório dérmico crônico, granulomatoso, compacto e, às vezes, presença de necrose caseosa. Nas formas disseminadas, o infiltrado inflamatório é exsudativo, com granulomas frouxos e malformados e grande número de células fúngicas, dentro e fora dos histiócitos.
Colorações: hematoxilina-eosina, Giemsa, PAS e Grocott-Gomori (prata-metenamina).
Cultura: algodonosa branca (temperatura ambiente); leveduriforme de cor creme e aspecto membranoso (37º).
Micromorfologia: macroconídios arredondados de superfície ornamentada por projeções denominadas estalagmósporos, associados a escassos macroconídios de paredes lisas (temperatura ambiente); células leveduriformes, de pequeno diâmetro ou ovais, com gemulação única e base estreita (37º).
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Diagnósticos diferenciais:
Paracoccidioidomicose, esporotricose, tuberculose mucocutânea, micobacterioses atípicas, nocardioses, leishmaniose, tularemia, mormo, doença da arranhadura do gato, antraz, CEC.
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Tratamento:
Na histoplasmose primária (autolimitada), o tratamento pode não ser necessário.
Anfotericina B (deoxicolato), EV, 1mg/kg/dia (terapia eficaz e deve ser utilizada em doença grave).
Itraconazol, VO, 200-400mg/dia (indicado para doença localizada ou disseminada com menor gravidade).
Pacientes infectados pelo HIV e doença disseminada necessitam de terapia de manutenção com itraconazol por toda vida.
Voriconazol e posoconazol (foram relatados com sucesso).
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