Hipomelanose de Ito (mosaicismo pigmentar)

Etiologia:

Refere-se à hipopigmentação com distribuição seguindo as linhas de Blaschko, ocorre devido aos clones de células cutâneas com menor capacidade de produzir o pigmento.

Há poucos relatos publicados de possível ocorrência familiar.
A hipomelanose de Ito é quase sempre esporádica.

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Dados Epidemiológicos:

Raro.

Ocorre em ambos os sexos e todas as raças.

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Manifestações Clinicas:

São manchas hipocrômicas irregulares, que acompanham as linhas de Blaschko.

As manchas estão presentes desde o nascimento, em alguns casos, são percebidas durante a infância.

Qualquer parte do corpo pode ser acometida.

Manifestações extracutâneas, como desmaios, retardo mental ou motor, microcefalia, hipotonia, ataxia, hipercinesia ou surdez, estrabismo, nistagmo, catarata, ambliopia, defeitos dentários e musculoesqueléticos, podem ser encontradas em até 75% dos pacientes.

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Diagnóstico:

Clínico.

Histopatológico: quantidade reduzida de melanócitos e melanina na camada basal.

Coloração: Fontana-Masson (cora a melanina).

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Diagnósticos diferenciais:

Esclerose tuberosa, vitiligo, nevo anêmico, nevo acrômico.

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Tratamento:

Visa acompanhar as anormalidades extracutâneas.

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