Fibroxantoma atípico
Etiologia:
É um sarcoma de baixo grau de malignidade.
Considerado uma forma superficial do histiocitoma fibroso maligno.
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Dados Epidemiológicos:
Ocorre em pessoas com a pele danificada pelo sol.
Há casos reportados em crianças com xeroderma pigmentoso.
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Manifestações Clinicas:
A lesão se apresenta como um nódulo cupuliforme de crescimento rápido, 1 a 2 cm de diâmetro, com crostas serossanguíneas na superfície e pode apresentar ulcerações e sangramentos.
A cabeça e o pescoço são os locais mais acometidos. Há relatos de acometimento em áreas cobertas.
O prognóstico é favorável.
Recidivas e metástases são raras.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica.
Histopatológico: a lesão inicia na derme e pode se estender ao tecido subcutâneo superficial.
O fibroxantoma atípico apresenta um formato polipoide com colarinho periférico, células pleomórficas, fusiformes e multinucleadas, núcleos hipercromáticos, mitoses bizarras e hemorragias variáveis. Na periferia da lesão, encontramos elastose solar.
O tumor não apresenta um padrão de crescimento, embora os padrões fascicular e/ou estoriforme possam ser encontrados. Necrose, infiltração perineural ou linfovascular e acometimento muscular estão ausentes.
Variantes histológicas: de células fusiformes, de células claras, de células granulares, metaplásica (osteoide e condroide) e ricas em osteoclastos.
Imuno-histoquímica (ajuda a diferenciar de outros tumores): negativo para marcadores de melanina e de citoqueratinas.
Há reatividade variável para actina de musculatura lisa, CD68, CD99, procolágeno 1 e CD10.
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Diagnósticos diferenciais:
Carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular, melanoma amelanótico, granuloma piogênico, carcinoma de células de Merkel, leiomiossarcoma, histiocitoma maligno superficial.
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Tratamento:
Excisão completa do tumor.
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