As lesões podem ser únicas ou múltiplas.
Lesões múltiplas estão associadas com alterações do gene da queratina 17, herdadas de forma autossômica dominante.
Pode ocorrer em associação com cisto vellus eruptivo e paquioníquia congênita.
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Incomum.
Ocorrem em ambos os sexos e se manifestam na adolescência.
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São lesões nódulo-císticas, amareladas e firmes de até 2cm de diâmetro.
Pode se manifestar de maneira isolada ou com múltiplas lesões.
Há variantes incomuns como a facial, a acral e a congênita linear.
Síndrome de Muir-Torre: neoplasias sebáceas associados a carcinoma colorretal.
Síndrome de Jackson-Lawler (paquioníquia congênita tipo 2): vide “unhas-paquioníquia”.
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Clínico, histopatológico.
Histopatológico: cisto dérmico revestido por um fino epitélio escamoso com ausência da camada granulosa, glândulas sebáceas maduras estão aderidas na parede do cisto.
O conteúdo é composto por material sebáceo, queratina e raros fragmentos de pelos velos.
Imuno-histoquímica: positividade para queratinas 17 e 10.
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Cisto piloso eruptivo, cisto epidérmico, cisto dermoide.
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Excisão cirúrgica.
Crioterapia.
Laser de CO2
Isotretinoína oral.
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