Desconhecida.
Ocorre uma vasculite de pequenos vasos por depósito de imunocomplexos.
Doenças infecciosas associadas: infecção por Streptococcus beta-hemolítico, hepatite B, HIV, tuberculose e sífilis.
Doenças autoimunes ou inflamatórias associadas: granulomatose de Wegener, doenças inflamatórias intestinais, doença celíaca, policondrite recidivante, LES e artrite reumatoide.
Distúrbios hematológicos associados: gamopatias monoclonais por IgA, mielodisplasias, distúrbios mieloproliferativos e leucemia de células pilosas.
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Doença rara.
Ocorre em ambos os sexos e não têm predileção por raças.
É mais comum em adultos entre 30 e 60 anos de idade.
Nos jovens, a doença pode estar associada ao HIV.
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Podem ocorrer pápulas, placas ou nódulos violáceos, marrom-avermelhados ou amarelos, distribuídos simetricamente.
Os locais preferidos pela doença são as superfícies extensoras das articulações acrais, como dedos, mãos, cotovelos, joelhos e tornozelos, eventualmente, as lesões podem ser encontradas em face, região retro-auricular, tronco, axilas, nádegas e genitália.
As lesões são assintomáticas, mas em alguns casos, podem apresentar ardor ou prurido.
Nos olhos podem ocorrer queratite periférica, esclerite nodular, pan-uveíte e cegueira.
Lesões nodulares e volumosas, em regiões palmoplantares, são descritas nos pacientes infectados pelo HIV.
A doença é recidivante e resolve espontaneamente após alguns anos.
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Clínico, histopatológico e investigação das doenças associadas.
Histopatológico: nas lesões recentes, encontramos vasculite leucocitoclástica, infiltrado dérmico de células inflamatórias mistas com neutrófilos evidentes e cariorrexia.
Nas lesões tardias, encontramos fibrose com padrão estoriforme e vasculite leucocitoclástica em baixo grau.
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Síndrome de Sweet, sarcoidose, hanseníase, granuloma anular, xantogranuloma necrobiótico, sarcoma de Kaposi, angiomatose bacilar, vasculite pustular do dorso das mãos e dermatofibroma.
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Dapsona.
AINE`s.
Tetraciclinas.
Niacinamida.
Cloroquina.
Colchicina.
Plasmaférese.
Corticoides tópicos (em casos leves).
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