Eritema elevado diutino

Etiologia:

Desconhecida.

Ocorre uma vasculite de pequenos vasos por depósito de imunocomplexos.

Doenças infecciosas associadas: infecção por Streptococcus beta-hemolítico, hepatite B, HIV, tuberculose e sífilis.

Doenças autoimunes ou inflamatórias associadas: granulomatose de Wegener, doenças inflamatórias intestinais, doença celíaca, policondrite recidivante, LES e artrite reumatoide.

Distúrbios hematológicos associados: gamopatias monoclonais por IgA, mielodisplasias, distúrbios mieloproliferativos e leucemia de células pilosas.

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Dados Epidemiológicos:

Doença rara.

Ocorre em ambos os sexos e não têm predileção por raças.

É mais comum em adultos entre 30 e 60 anos de idade.

Nos jovens, a doença pode estar associada ao HIV.

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Manifestações Clinicas:

Podem ocorrer pápulas, placas ou nódulos violáceos, marrom-avermelhados ou amarelos, distribuídos simetricamente.

Os locais preferidos pela doença são as superfícies extensoras das articulações acrais, como dedos, mãos, cotovelos, joelhos e tornozelos, eventualmente, as lesões podem ser encontradas em face, região retro-auricular, tronco, axilas, nádegas e genitália.

As lesões são assintomáticas, mas em alguns casos, podem apresentar ardor ou prurido.

Nos olhos podem ocorrer queratite periférica, esclerite nodular, pan-uveíte e cegueira.

Lesões nodulares e volumosas, em regiões palmoplantares, são descritas nos pacientes infectados pelo HIV.

A doença é recidivante e resolve espontaneamente após alguns anos.

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Diagnóstico:

Clínico, histopatológico e investigação das doenças associadas.

Histopatológico: nas lesões recentes, encontramos vasculite leucocitoclástica, infiltrado dérmico de células inflamatórias mistas com neutrófilos evidentes e cariorrexia.

Nas lesões tardias, encontramos fibrose com padrão estoriforme e vasculite leucocitoclástica em baixo grau.

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Diagnósticos diferenciais:

Síndrome de Sweetsarcoidosehanseníasegranuloma anular, xantogranuloma necrobiótico, sarcoma de Kaposiangiomatose bacilar, vasculite pustular do dorso das mãos e dermatofibroma.

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Tratamento:

Dapsona.

AINE`s.

Tetraciclinas.

Niacinamida.

Cloroquina.

Colchicina.

Plasmaférese.

Corticoides tópicos (em casos leves).

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