Epidermodisplasia verruciforme (síndrome de Lutz-Lewandowski)
Etiologia:
Doença genética de herança autossômica recessiva, causada por mutações nos genes TMC6 (CEER1) e TMC8 (CEER2).
Resultam na diminuição da atividade da imunidade celular, gerando uma suscetibilidade a infeções cutâneas pelos tipos de HPV do gênero ß.
A doença pode ser adquirida em pacientes com AIDS, linfomas ou transplantados.
HPV`s do gênero ß não produzem lesões em pessoas saudáveis, quando encontrados, definem a doença.
Existem dezenas de subtipos de HPV`s descritos na síndrome.
Os HPV`s 3, 5 (gênero ß) e 8 (gênero ß) são os mais detectados.
Os HPV`s 5 e 8 podem provocar carcinomas espinocelulares nestes pacientes.
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Dados Epidemiológicos:
Doença genética rara e crônica.
Pode ocorrer em pacientes com AIDS, linfomas e transplantados.
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Manifestações Clinicas:
Os pacientes apresentam pápulas generalizadas, discretas ou confluentes, semelhantes a verrugas planas. Podem apresentar máculas gotadas e hipocrômicas ou placas finas e eritematosas, semelhantes a pitiríase versicolor.
Metade dos pacientes apresentam queratoses actínicas, precocemente, em áreas de exposição solar. Estas, evoluem para carcinoma espinocelular invasivo lentamente.
Esses tumores se caracterizam por serem de baixo potencial metastático e por se desenvolverem em áreas expostas ao sol (fronte, orelhas e mãos).
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica e PCR.
Histopatológico: (vide verrugas e CEC).
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Diagnósticos diferenciais:
Pitiríase versicolor, verruga plana, acroqueratose verruciforme de Hopf, carcinoma espinocelular, carcinoma verrucoso.
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Tratamento:
Difícil controle da doença.
Fotoproteção rigorosa.
Tratar as lesões com técnicas de destruição local (cauterização química, eletrocirurgia, crioterapia), Imiquimode 5%.
Acompanhamento para diagnosticar e tratar as lesões malignas.
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