Cutis verticis gyrata
Etiologia:
Pode ser idiopática (primária) ou secundária a algum distúrbio.
Doenças associadas: acromegalia, mixedema, resistência à insulina, síndromes de Turner, síndrome de Noonan, síndrome do X frágil, síndrome de Klinefelter, amiotrofia neurológica hereditária, esclerose tuberosa, síndrome de hiper-IgE, doença de Graves e paraneoplásico devido a carcinoma metastático.
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Dados Epidemiológicos:
A forma idiopática é encontrada quase que exclusivamente nos homens, com início após a puberdade.
A forma secundária é mais rara e ocorre em ambos os sexos.
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Manifestações Clinicas:
É caracterizada pelo aumento de espessura da pele do couro cabeludo, que progride até formar dobras grosseiras, dando um aspecto cerebriforme à pele acometida.
A cutis vertices gyrata primária pode ser dividida em essencial (isolada) ou não essencial (associada a anormalidades neurológicas).
Na forma secundária, o início pode ser precoce ou tardio, vai depender da etiologia subjacente. Síndrome de cutis gyrata de Beare-Stevenson (mutação do FGFR2): autossômica dominante, cutis verticis em couro cabeludo, testa, áreas pré-auriculares, pescoço, tronco, palmas e plantas, associada a acantose nigricante, craniossinostose e um cordão umbilical proeminente.
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Diagnóstico:
Clínico e investigação, quando necessário.
Histopatológico: colágeno dérmico aumentado em uma pele com aparência normal.
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Diagnósticos diferenciais:
Paquidermoperiostose, nevo melanocítico congênito cerebriforme, neuroma plexiforme, nevo lipomatoso, nevo do tecido conjuntivo, cilindromas agregados, acantose nigricante.
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Tratamento:
Condição assintomática e não exige tratamento.
Manter higiene local.
Cirurgia para melhorar a estética.
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