Atrofia hemifacial (síndrome de Parry-Romberg)

Etiologia:

É considerada uma variante grave de esclerodermia linear.
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Dados Epidemiológicos:

Doença rara.
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Manifestações Clinicas:

Ocorre uma perda progressiva do tecido subcutâneo, mas há pouca ou nenhuma esclerose.

Todo o trajeto do nervo trigêmeo pode ser afetado, inclusive olhos, ossos e língua.
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Diagnóstico:

Clínico.
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Diagnósticos diferenciais:

Lipodistrofias.
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Tratamento:

Corticoides sistêmicos (1 a 2mg/kg/dia) podem ser úteis na fase ativa da doença.

Metotrexato (15 a 20mg/semana) parece ser útil na fase ativa da doença.

Transplante de gordura autóloga.
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