É considerada uma variante grave de esclerodermia linear.
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Doença rara.
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Ocorre uma perda progressiva do tecido subcutâneo, mas há pouca ou nenhuma esclerose.
Todo o trajeto do nervo trigêmeo pode ser afetado, inclusive olhos, ossos e língua.
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Clínico.
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Lipodistrofias.
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Corticoides sistêmicos (1 a 2mg/kg/dia) podem ser úteis na fase ativa da doença.
Metotrexato (15 a 20mg/semana) parece ser útil na fase ativa da doença.
Transplante de gordura autóloga.
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