Angioqueratoma difuso de Fabry
Etiologia:
Abordaremos os angioqueratomas no mesmo texto.
São ectasias capilares com presença de hiperqueratose da pele sobrejacente.
Doença de Fabry: deficiência da enzima alfa-galactosidase A.
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Dados Epidemiológicos:
Muda de acordo com o tipo de angioqueratoma.
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Manifestações Clinicas:
Angioqueratoma solitário: pápula verrucosa, vermelho-enegrecida ou azulada, mais comum nas extremidades inferiores, muitas vezes relacionado a trauma local.
Angioqueratoma circunscrito: placas eritematosas ou violáceas com a superfície verrucosa, dispondo-se de maneira linear ao longo das extremidades, unilateralmente. Presente desde o nascimento.
Angioqueratoma de Fordyce: pequenas pápulas eritematosas localizadas em bolsa escrotal, eventualmente em grandes lábios.
Angioqueratoma de Mibelli: autossômico dominante, sendo mais comum em mulheres. São pápulas eritematosas agrupadas em articulações extensoras das extremidades.
Angioqueratoma difuso de Fabry: herança recessiva ligada ao cromossomo X. São múltiplas pápulas vinhosas com crescimento lento e distribuição difusa. A doença pode acometer olhos, rins, sistema cardíaco, neurológico, gastrointestinal, etc.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: dilatação de vasos dérmicos com discreta hiperqueratose.
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Diagnósticos diferenciais:
Tumores e malformações vasculares.
Tratamento:
Exérese.
Eletrocirurgia.
Crioterapia.
Laser de argônio.
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