Angioma em tufos (angioblastoma de Nakagawa)
Etiologia:
O angioma em tufos se enquadra em um espectro compartilhado com hemangioendotelioma kaposiforme, sendo que este último geralmente apresenta envolvimento mais profundo dos tecidos moles.
O angioma em tufos e o hemangioendotelioma kaposiforme apresentam um grau significativo de sobreposição nas características histológicas.
Devido a associação exclusiva destas duas entidades com o fenômeno de Kasabach-Merritt, esta sobreposição histológica sugere que o angioma em tufos pode representar uma forma mais superficial e mais branda de hemangioendotelioma kaposiforme.
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Dados Epidemiológicos:
A maioria das lesões ocorre em adultos jovens e crianças, muitas durante o primeiro ano de vida.
Mais de 50% apresentam- se antes dos 5 anos de idade e aproximadamente 15% são congênitos.
Raramente as lesões aparecem tardiamente.
Embora tenha sido relatada uma família com vários membros afetados, a grande maioria dos casos é esporádica
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Manifestações Clinicas:
Os angiomas em tufos aparecem como manchas ou placas vermelhas com pápulas angiomatosas sobrepostas, tipicamente no pescoço, tronco ou ombros, que crescem lentamente por extensão lateral durante um período de 5 meses a 10 anos.
Ocasionalmente, as lesões apresentam crescimento de pêlos velus ou manchas tipo vinho do Porto.
O aprisionamento de plaquetas (fenômeno de Kasabach-Merritt) pode se desenvolver em casos congênitos, embora menos comumente do que no hemangioendotelioma kaposiforme.
As lesões eventualmente estabilizam em tamanho, podendo então persistir inalteradas, encolher ou deixar um resíduo fibrótico. Raramente foi observada regressão espontânea completa.
Ocasionalmente as lesões são dolorosas e podem ocorrer exacerbações da dor durante períodos de aprisionamento descontrolado de plaquetas.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico e imuno-histoquímica.
Histopatológico: múltiplos lóbulos discretos de capilares situados na derme e frequentemente no tecido subcutâneo, num padrão chamado de “bala de canhão”. Os limites da área de envolvimento tecidual são mal definidos. O colágeno dérmico e o subcutâneo que separam os lóbulos capilares podem ser histologicamente normais, mas geralmente são fibróticos. Os lóbulos são compostos de minúsculos capilares com lúmens pontiagudos, ocasionalmente contendo microtrombos de fibrina, que estão firmemente agrupados sem estroma intermediário e frequentemente se projetam em vasos de paredes finas localizados perifericamente. Figuras mitóticas são raras. Células endoteliais podem ser focalmente fusiformes.
Os fascículos de células fusiformes e os nódulos epitelióides de hemangioendotelioma kaposiforme estão tipicamente ausentes no angioma em tufos.
Imuno-histoquímica: CD34 (pode ser positivo), GLUT 1 e antígeno Lewis Y (negativos). Nos casos associados ao fenômeno de Kasabach-Merritt, o aprisionamento plaquetário são positivos para CD61.
Estudos ultraestruturais demonstram corpos de Weibel-Palade clássicos.
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Diagnósticos diferenciais:
Tumores e malformações vasculares.
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Tratamento:
Excisão cirúrgica.
Corticoides sistêmicos (podem ser úteis).
Laser de corante pulsado (ineficaz).
Vincristina e prednisona ou sirolimus (para sd. de Kasabach-Merritt).
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