Amiloidoses
Etiologia:
Ocorrem em decorrência do acúmulo de material amiloide no extracelular, provocando alterações na arquitetura das células e prejudicando suas funções.
Pode ser de acometimento cutâneo e/ou sistêmico.
Na pele, encontramos os subtipos macular, papular, nodular e bifásico (na sd. Sipple).
Amiloidose sistêmica ocorre, com maior frequência, associada ao mieloma múltiplo, mas pode ocorrer associada à artrite reumatoide, tuberculose, hemodiálise e herança genética.
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Dados Epidemiológicos:
Amiloidose cutânea ocorre em ambos sexos.
Amiloidoses sindrômicas são raras.
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Manifestações Clinicas:
Amiloidose macular: presença de mancha hipercrômica de distribuição moniliforme, pruriginosa, frequentemente acometendo o dorso.
Amiloidose papular: agrupamento de múltiplas pápulas normocrômicas, que formam placas muito pruriginosas, comumente localizadas em regiões pré-tibiais, podendo ser uni ou bilateral.
Amiloidose nodular: nódulos ou placas infiltradas de acometimento facial.
Amiloidose sistêmica: infiltração difusa na pele, pequenas hemorragias em pálpebras e macroglossia. úlceras em membros inferiores podem anteceder os sinais sistêmicos.
Síndrome Sipple (neoplasia endócrina múltipla tipo 2A): carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma, hiperparatireoidismo, amiloidose macular e líquen amiloide. Alteração do onco-gene RET.
Síndrome de Muckle-Wells: lesões urticariformes, picos febris, dores lancinantes em membros e surdez progressiva.
Amiloidose de Partington: a pigmentação reticulada na pele ocorre em ambos os sexos, os homens podem apresentar infecções respiratórias recorrentes, distúrbios de córnea e fotofobia. Herança ligada ao X.
Febre familiar do mediterrâneo: picos febris, pleurites, sinovites e peritonites recorrentes. Herança autossômica recessiva.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico e laboratoriais.
Histopatológico: muda de acordo com a apresentação.
Amiloidose macular: encontramos depósitos granulares eosinofílicos na derme papilar, apoptose celular, acantose, hiperqueratose e derrame pigmentar.
Amiloidose papular: encontramos depósitos amiloide na derme superficial, com ortoqueratose sobrejacente, acantose, apoptose e alteração de interface.
Amiloidose nodular: grandes depósitos amiloide na derme, hipoderme e parede dos vasos.
Amiloidose sistêmica: presença de depósitos amiloide na parede dos vasos sanguíneos, anexos, com envolvimento do tecido subcutâneo.
Coloração: vermelho do Congo (birrefrigência maçã-verde).
Imunofluorescência: positividade para tioflavina-T.
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Diagnósticos diferenciais:
Amiloidoses cutâneas: notalgia parestésica, hipercromia pós-inflamatória, eritema pigmentar fixo e eczemas.
Amiloidoses sistêmicas: outras causas de púrpuras.
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Tratamento:
Tratar a doença base, se necessário.
Corticoides tópico e emolientes.
Acitretina em casos resistentes de amiloidose papular.
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