Acrodermatite enteropática
Etiologia:
Doença hereditária autossômica recessiva.
Ocorre devido diminuição de zinco sérico.
O gene SLC39A4, localizado na região 8q24.3 do cromossomo 8, têm sido implicado na doença.
Genes transportadores de zinco (ZnT1 a ZnT4) podem estar relacionados a doença.
A deficiência de zinco pode ser adquirida após algumas situações (gravidez, neoplasias, quimioterapia, doenças e cirurgias gastrointestinais, alcoolismo, nutrição parenteral prolongada).
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Dados Epidemiológicos:
A doença hereditária é rara.
Estima-se 1 caso para cada 500.000 crianças.
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Manifestações Clinicas:
Quando hereditário, o quadro inicia ao término do aleitamento materno.
A doença se manifesta através da tríade: alopecia, diarreia e acrodermatite (lesões vesicobolhosas ou erosões que resultam na formação de crostas em áreas periorificiais e extremidades).
As lesões cutâneas demoram para cicatrizar.
Os pacientes podem apresentar alterações no crescimento, letargia, distúrbios mentais, onicodistrofia e fotofobia.
Há maior predisposição às infecções secundárias.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico e laboratorial.
Laboratorial: diminuição do zinco sérico e fosfatase alcalina.
Histopatológico: encontramos dermatite subaguda com presença de células claras na parte superior da epiderme, hiperplasia psoriasiforme, vesículas subcórneas e ausência de granulosa.
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Diagnósticos diferenciais:
Dermatite atópica, dermatite seborreica, dermatite de contato, psoríase e histiocitoses.
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Tratamento:
Sulfato de Zinco (1 a 3mg/kg/dia).
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