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Dermatomiosite

dermatomiosite

Etiologia
Desconhecida.
Envolvimento imunológico em decorrência da presença de inúmeros autoanticorpos.
Associada a malignidades quando inicio tardio.
Dados epidemiológicos
Doença incomum
Acomete crianças, jovens e adultos.
Acomete crianças ou adultos após os 40 anos.
Mais comum na mulher (2:1)

Manifestações clínicas
Pode apresentar apenas acometimento cutâneo sem miosite (amiopática) e eventualmente só acometimento muscular.
Início gradual com pródromos vagos, seguidos de edema dos membros, dermatite e inflamação muscular.
Na pele, há rubor e edema ao redor dos joelhos (heliotrópio), pápulas achatadas com atrofia no dorso das articulações interfalangeanas, cotovelos, joelhos e tornozelos (sinal de Gottron), lesões telangiectasias periungueais e distrofias cuticulares nas mãos.
Áreas de poiquilodermia podem ocorrer na nuca, região dorsal superior e V do decote (sinal do xale).
Calcificações subcutâneas são comuns em formas juvenis.

Diagnóstico:
Sorológico: Anti-Jo, FAN
Bioquímicos: elevação das enzimas musculares, como CPK, DHL, aldolase e TGO.
eletromiografia, biópsia muscular, ressonância magnética.

Diagnóstico diferencial
Lúpus eritematoso sistêmico, dermatite seborreica e dermatite de contato, outras miopatias.

Tratamento
Repouso
Corticosteroides sistêmicos até 1 mg/kg/dia.
Imunossupressores sistêmicos, como azatioprina ou ciclofosdamida de 50 a 150 mg/dia ou metotrexato de 7,5 a 20 mg/semana.
Antimaláricos, como a hidroxicloroquina, 400 mg/dia.

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