Nevo azul (nevo de Jadassohn-Tièche)
Etiologia:
Os nevos azuis representam tumores benignos dos melanócitos dérmicos.
Em geral, os melanócitos dérmicos desaparecem durante a segunda metade da gestação, mas algumas células produtoras de melanina residuais permanecem na derme do couro cabeludo, região sacral e região dorsal das extremidades distais, locais onde os nevos azuis ocorrem com mais frequência.
A coloração azul desses nevos é resultado do fenômeno de Tyndall.
Mutações ativadoras somáticas em GNA11 (7-10%) e GNAQ (50-85%) foram detectadas em nevos azuis.
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Dados Epidemiológicos:
A maioria dos nevos azuis é adquirida, surgindo durante a infância ou adolescência.
Até um quarto dos nevos azuis surgem em adultos de meia-idade.
25% dos nevos azuis celulares são congênitos.
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Manifestações Clinicas:
Existem diferentes subtipos.
Nevo azul comum: são pápulas bem delimitadas, cupuliformes, de coloração azul-acinzentada ou preta-azulada. Possuem 0,5 a 1 cm de diâmetro (raramente são maiores). São encontrados, principalmente, na parte dorsal das mãos e dos pés, na face e no couro cabeludo. Já foram descritos em vagina, colo uterino, linfonodos, próstata e cordão espermático. Lesões antigas podem apresentar áreas de hipopigmentação central e uma variante “acrômica” foi descrita. Lesões concêntricas e em alvo também foram descritas. As lesões são solitárias, mas podem ser múltiplas ou agminadas, também pode surgir associado ao nevo spilus ou ao nevo azul em placa.
Nevo azul celular: são nódulos ou placas azul-acincentado ou pretos, possuem de 1 a 3 cm de diâmetro, mas podem ser maiores. A superfície costuma ser lisa, mas pode ser irregular. Os locais mais comuns são os glúteos, área sacrococcígea, couro cabeludo, face e dorso dos pés. O nevo azul celular pode ser congênito e apresentar lesões satélites. Nevos azuis celulares benignos ou malignos podem surgir dentro de nevos melanocíticos congênitos. A relação de nevo azul comum para nevo azul celular é de 5 : 1.
Nevo azuis epitelioides: foram descritos como uma característica do complexo de Carney (síndrome LAMB/NAME), mas podem ocorrer de maneira esporádica. As lesões têm preferência pelo tronco e pelas extremidades, mas raramente se desenvolvem na mucosa orogenital. Histologicamente, podem ser indistinguíveis do melanocitoma epitelioide pigmentado.
Melanocitoma epitelioide pigmentado: termo utilizado para unificar os nevos azuis epitelioides das lesões previamente descritas como melanomas “tipo animal”, “melanofágicos” ou “sintetizantes de pigmento”. As lesões possuem baixo risco para metástases regionais e não-regionais. Eles quase nunca apresentam comportamento maligno. Todos nevos azuis epitelioides associados ao complexo de Carney (com mutações PRKAR1A) mostraram perda da proteína quinase A, reguladora da subunidade 1-alfa.
Nevo azul maligno: forma rara de melanoma que surgem mais comumente nos nevos azuis celulares. Apresentam crescimento progressivo, podendo medir vários centímetros de diâmetro, e uma aparência multinodular ou semelhante a uma placa. O couro cabeludo é o local mais acometido e os linfonodos são os locais mais comums de metástases. Melanomas podem surgir em um nevo azul celular, em nevos de Ota e Ito ou “de novo”.
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Diagnóstico:
Clínico, dermatoscopia, histopatológico.
Histopatológico: muda de acordo com o subtipo.
Nevo azul comum: na derme, há proliferação de melanócitos pigmentados, fusiformes e dendríticos; quantidade variável de histiócitos pigmentados; e a quantidade de colágeno costuma estar aumentada, dando à lesão uma aparência fibrótica.
Nevo azul celular: melanócitos dendríticos intensamente pigmentados, associados a ninhos e fascículos de células fusiformes com citoplasma claro, contendo pouca ou nenhuma melanina. As células fusiformes agregadas podem estar dispostas em feixes cruzados se estendendo em várias direções. A penetração de ilhas celulares no tecido subcutâneo é vista com frequência. Algumas células podem parecer atípicas, com pleomorfismo nuclear, acompanhadas de células gigantes multinucleadas, infiltrados inflamatórios e raras mitoses.
Nevo azul epitelioide ou melanocitoma epitelioide pigmentado: composto por agregados dérmicos (podendo ser juncionais) de melanócitos epitelioides aumentados, contendo melanina granular e nucléolos proeminentes. Atipia citológica e mitoses dérmicas podem estar presentes.
Nevo azul maligno (apresenta uma ou mais das seguintes características): > 1 cm; assimetria; ulceração; características infiltrativas; atipia citológica; necrose; e mitoses.
Dermatoscopia: caracterizado por uma pigmentação homogênea cinza-azulada a preto-azulada.
Imuno-histoquímica: S-100 (na variante amelanótica).
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Diagnósticos diferenciais:
Tatuagem traumática, nevo combinado, lago venoso, angioqueratoma, hemangioma esclerosante, melanoma, nevo atípico, nevo de Reed, dermatofibroma, carcinoma basocelular pigmentado, tumor glômico, hidrocistoma apócrino, espiroadenoma écrino.
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Tratamento:
Lesões estáveis; menores de 1 cm de diâmetro; e localizadas em topografias típicas não necessitam de tratamento.
Lesões recidivantes, ou multinodulares, ou em placa, ou que sofreram alguma alteração devem ser submetidas ao exame histopatológico (há risco de melanoma).
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