Angiossarcoma (hemangiossarcoma)
Etiologia:
Tumores malignos de origem endotelial.
Quando comparados com outros sarcomas, a regulação positiva distinta dos genes da tirosina quinase do receptor vascular específico, incluindo TIE1, KDR, FLT1 e TEK, foi observada em angiossarcomas.
A amplificação de alto nível de MYC (cromossomo 8q24) é vista em angiossarcomas induzidos por radiação e associados a linfedema.
Os angiossarcomas foram descritos pela primeira vez por Caro e Stubenrauch em 1945. Apenas 3 anos depois, Stewart e Treves descreveram a associação entre angiossarcoma e linfedema pós-mastectomia.
A forma cutânea do angiossarcoma que afeta principalmente a face e o couro cabeludo dos idosos foi caracterizada por Wilson-Jones em 1964.
Fatores de risco associados: linfedema, radioterapia, imunossupressão, exposição ao cloreto de vinil (angiossarcoma hepático), dióxido de tório, arsênio, esteroides anabolizantes, corpos estranhos (compressas deixadas incidentalmente em abdômen), próteses vasculares e ortopédicas, derivações arteriovenosas desfuncionalizadas em pacientes com transplante renal, tofo gotoso, neurofibromatose, xeroderma pigmentoso, síndrome de Maffucci e síndrome de Klippel-Trenaunay.
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Dados Epidemiológicos:
Ocorrem mais frequentemente em homens caucasianos e se desenvolvem principalmente em adultos de meia-idade ou mais velhos, com maior incidência em pessoas com mais de 70 anos.
Os raros casos que ocorrem durante a infância ou adolescência têm maior probabilidade de surgir dentro ou ao redor das vísceras, especialmente o coração ou o pericárdio, ou surgem em associação com outros estados de doença, incluindo linfedema crônico ou congênito, radiodermatite crônica e imunossupressão.
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Manifestações Clinicas:
A forma mais comum de angiossarcoma é o angiossarcoma cutâneo (sem linfedema) em idosos. Cerca de 50% envolvem a cabeça e o pescoço.
As lesões geralmente se apresentam como uma mancha semelhante a um hematoma, na face central, na testa ou no couro cabeludo. Edema facial pode estar presente. Lesões mais avançadas são nódulos violáceos que sangram facilmente e podem ulcerar.
A lesão cresce de maneira centrífuga, eventualmente, cobrindo grandes porções da cabeça e do pescoço.
O prognóstico é ruim, com uma sobrevida inferior a 15% em um período de 5 anos.
Os angiossarcomas cutâneos pediátricos tendem a ser pequenos, unifocais e favorecem meninas e as extremidades inferiores.
Os angiossarcomas associados ao linfedema crônico apresentam-se como nódulos violáceos firmes e coalescentes ou uma placa endurecida em um fundo de edema forte e sem depressões. Mais de 90% de todos os angiossarcomas associados ao linfedema surgem após mastectomia e dissecção de linfonodos (síndrome de Stewart- Treves). Nestes casos, a face interna do braço é o local mais comum de envolvimento.
Outras formas de linfedema crônico estão associadas ao angiossarcoma, incluindo congênito, filarial, traumático e idiopático. A duração do linfedema antes do aparecimento do angiossarcoma varia de 4 a 27 anos.
O maior uso de cirurgia poupadora da mama associada à irradiação traduziu-se num aumento de sarcomas pós-irradiação. As lesões surgem no parênquima mamário e na pele sobrejacente, com intervalo médio pós- tratamento de 6 anos. Os angiossarcomas pós- irradiação aparecem como placas ou nódulos infiltrativos na área de tecido irradiado ou próximo a ela e compartilham o mau prognóstico de todas as formas de angiossarcoma. São tumores agressivos, infiltrativos e multicêntricos que aumentam incessantemente. A recorrência local e metástase para linfonodos regionais e pulmão são comuns.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica, ressonância magnética.
Histopatológico: se caracterizam por massas dérmicas infiltrativas, mal-definidas, constituídas por canais vasculares de calibres variáveis. As células endoteliais apresentam atipias e são mitoticamente ativas, podendo formar papilas ou ninhos sólidos ocluindo o lúmen vascular.
Imuno-histoquímica: positividade para CD31, CD34 e FLI-1.
Ressonância magnética: é mais útil do que a TC para delinear com precisão a extensão da doença local, incluindo o envolvimento de estruturas neurovasculares e articulações. Também é a modalidade de imagem de escolha para avaliar a resposta do tumor à radiação ou quimioterapia pré-operatória.
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Diagnósticos diferenciais:
Hemangioendotelioma epitelioide, sarcoma de Kaposi, angioma em tufos, hemangioendotelioma kaposiforme, granuloma piogênico, melanoma amelanótico.
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Tratamento:
Excisão cirúrgica com margens amplas.
Mesmo com margens negativas pelo exame histológico, a taxa de recorrência e metástases (pulmões, fígado, linfonodos e baço) são altas.
Há relatos isolados de terapia bem-sucedida com talidomida.
A radioterapia pode ser paliativa, mas não melhora a sobrevivência.
Recentemente, respostas impressionantes à quimioterapia baseada em propranolol mais vinblastina foram observadas em pacientes com angiossarcoma avançado.
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