Xantogranuloma juvenil
Etiologia:
Histiocitose não-Langerhans de etiologia desconhecida.
São tumores benignos de histiócitos bem diferenciados na derme, com o passar do tempo, podem apresentar células gigantes tipo corpo estranho e células de Touton.
Alguns autores sugerem uma relação com o citomegalovírus.
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Dados Epidemiológicos:
É a apresentação mais comum das histiocitoses não-Langerhans.
Não há predileção por sexo.
Não há dislipidemia associada.
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Manifestações Clinicas:
O surgimento das lesões é mais comum antes do primeiro ano de vida.
São pápulas ou nódulos, únicos ou múltiplos, vermelho-amarelados, bem delimitados e consistência firme.
As localizações mais comuns são face, pescoço, couro cabeludo e tronco superior.
O acometimento ocular ocorre em 1% dos casos e pode provocar cegueira.
A regressão espontânea ocorre em meses ou anos.
Pacientes com neurofibromatose tipo 1 e xantogranuloma juvenil associados, possuem 20 vezes mais risco de adquirir leucemia mieloide crônica juvenil.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: presença de infiltrado dérmico de histiócitos lipidizados, células de Touton esparsas, colarete epidérmico, eosinófilos, neutrófilos, linfócitos e fibrose.
Imuno-histoquímica: XIIIa e CD68 positivos.
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Diagnósticos diferenciais:
Urticária nodular, xantomas, histiocitoses de Langerhans, nevo de Spitz, dermatofibroma, histiocitose cefálica benigna.
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Tratamento:
Não há necessidade, pois a resolução é espontânea na maioria dos casos.
Exérese cirúrgica.
Laser de CO2.
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