Urticária pigmentosa
Etiologia:
Acredita-se que haja um defeito na atividade do receptor da tirosino-quinase (c-KIT), com produção excessiva do fator de crescimento dos mastócitos.
A desgranulação dos mastócitos provoca os sintomas da doença de acordo com o tecido envolvido, pode ocorrer apenas na pele ou acometer outros sistemas (esquelético, nervoso, cardiorrespiratório e gastrointestinal).
Mastocistose sistêmica pode ocorrer associada à distúrbios mieloproliferativos, mielodisplásicos, linfoma não Hodgkin e sarcomas.
Dados Epidemiológicos:
Ocorre em todas as raças com predomínio nos caucasianos.
É mais comum em crianças e adultos jovens.
A doença têm leve preferência pelo sexo masculino.
Manifestações Clinicas:
Na pele, a doença se manifesta nas seguintes apresentações:
Urticária pigmentosa: é a mais comum e surge durante a infância. As lesões são pápulas ou manchas eritematosas e acastanhadas, pruriginosas, difusamente distrubuídas pelo tronco e membros, não deixam sequelas. O sinal de Darier é positivo. Não ocorre envolvimento sistêmico.
Mastocitoma: é menos comum e surge ao nascimento ou nos primeiros meses de vida. É uma placa numular ou pequeno nódulo eritematoso ou alaranjado, único ou múltiplo, assintomático, mais comum em tronco e extremidades. O Sinal de Darier é positivo. Não ocorre envolvimento sistêmico.
Mastocitose cutânea difusa: rara, ocorre em recém nascidos ou nos primeiros meses de vida, pode haver acometimento difuso e ser grave. Na pele, há infiltração difusa e presença de bolhas, principalmente em áreas de dobras. Há dermografismo intenso e o sinal de Darier é positivo. Pode envolver outros sistemas.
Telangiectasia macular eruptiva persistente: é a forma mais rara, representa 1% das mastocitoses e é mais comum em adultos e adolescentes. São manchas acastanhas e telangiectasias difusas, assimétricas, localizadas em tronco e membros. O sinal de Darier é negativo. Não ocorre envolvimento sistêmico.
Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica.
Histopatológico: é de acordo com o tipo de lesão.
Urticária pigmentosa: presença de infiltrado mastocitário perivascular e intersticial superficial com macrófagos pigmentados esparsos e alguns fusiformes.
Mastocitoma: infiltrado mastocitário difuso e denso com aspecto de “ovo frito”, citoplasma anfofílico e núcleo central arredondado.
Mastocitose cutânea difusa: infiltração mastocitária difusa na derme.
Telangiectasia macular persistente: pequenos vasos levemente estáticos na derme e mastócitos ao redor.
Colorações para mastócitos: Giemsa e azul de toluidina.
Imuno-histoquímica: positividade para CD-117 (c-KIT).
Diagnósticos diferenciais:
Urticárias, farmacodermias, xantogranuloma juvenil, poiquiloidermias, neurofibromatose, impetigo bolhoso, síndrome da pele escaldada estafilocócica, dermatose por IgA linear, picadas de artrópodes, nevos de Spitz, pseudolinfomas, etc.
Tratamento:
Evitar possíveis desencadeantes: álcool, calor, fricção, AINE`s, opiáceos e medicações anticolinérgicas.
Corticoide tópico de média e alta potência.
Anti-histamínico H1 e H2.
Anti-leucotrieno.
Fototerapia.
