Tricoepitelioma (tricoblastoma)
Etiologia:
Tumor benigno de folículo piloso, pode ser único, múltiplo ou desmoplásico.
Quando múltiplo, há uma herança autossômica dominante.
Síndrome Rombo: alteração no gene PTCH1
Síndrome de Brooke-Spiegler: associado à mutação no gene CYLD.
Dados Epidemiológicos:
Solitário: não hereditário, ocorre na face de pessoas adultas.
Múltiplo: inicia durante a adolescência e sua herança é autossômica dominante.
Desmoplásico: é mais frequente nas mulheres.
Síndrome Rombo: síndrome rara.
Síndrome de Brooke-Spiegler: síndrome rara.
Manifestações Clinicas:
Solitário: é uma pápula, normocrômica, assintomática, localizada em face, principalmente em nariz e sulco nasogeniano, couro cabeludo ou tronco superior.
Múltiplo: inicia durante a adolescência com múltiplas lesões. Surgem pápulas normocrômicas, com a superfície lisa e podendo apresentar telangiectasias e pseudocistos córneos.
Localizam-se, preferencialmente, nos sulcos da pele (nasogeniano, retroauricular, etc.), podendo acometer toda a face, couro cabeludo, pescoço e tronco superior.
Desmoplásico: é mais frequente nas mulheres, lesão única, endurecida com uma depressão central.
Síndrome de Rombo (autossômica dominante): presença de tricoepitelioma, atrofodermia vermiculata, mília, CBC`s e cianose periférica.
Síndrome de Brooke-Spiegler: tricoepiteliomas, cilindromas, espiroadenomas e CBC`s.
Diagnóstico:
Clínico e histopatológico.
Histopatológico: tumor do epitélio folicular na derme disposto em pequenos cordões e ninhos basalóides com formação de paliçada na periferia. Podemos encontrar cistos de queratina, calcificações e reação de corpo estranho à queratina.
Imuno-histoquímica: CK20 e CD34 positivos; Bcl-2 positivo, na periferia da lesão.
Diagnósticos diferenciais:
Adenoma sebáceo, siringoma, tricofoliculoma, pilomatricoma, carcinoma basocelular, angiofibroma.
Tratamento:
Exérese cirúrgica
Laser CO2.
Eletrodissecção.
Dermatoabrasão.
Nitrogênio líquido.
