Trago acessório (apêndice pré-auricular)
Etiologia:
Anomalia congênita do primeiro arco branquial.
Os tragos acessórios representam remanescentes e/ou tubérculos extras que se originam no primeiro arco branquial.
A orelha externa é formada pela fusão de seis tubérculos, três do primeiro arco branquial e três do segundo. O trago e o ramo anterior da hélice são as únicas porções da orelha derivadas do primeiro arco.
Costumam ser manifestações isoladas mas alguns casos ocorrem associados a outras anomalias.
Anomalias associadas: fendas labial e palatina, hipoplasia facial ipsilateral, deformidades da orelha, epibulbares e anormalidades vertebrais, síndrome de Goldenhar (microssomia hemifacial), disostose acrofacial de Nager, síndrome de Townes-Brocks, síndrome de Treacher Collins-Franceschetti (disostose mandibilofacial), síndrome de VACTERL, síndrome de Wildervanck e a síndrome de Wolf-Hirschhorn.
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Dados Epidemiológicos:
Relativamente comuns.
Ocorrem em aproximadamente 3 a 6 em cada 1.000 nascidos vivos.
Casos familiares tem sido relatados.
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Manifestações Clinicas:
São pápulas ou nódulos cor da pele na área pré-auricular, mas também podem ser encontrados na parte externa das bochechas, no pescoço e ao longo da margem anterior no músculo esternocleidomastóideo, onde também é denominado de “restos cartilaginosos congênitos do pescoço”.
As lesões podem ser moles ou firmes devido a um núcleo cartilaginoso e são comumente recobertos por pelos vellus.
Os tragos acessórios solitários são mais frequentes que os múltiplos.
Em 10% dos casos são bilaterais.
Os tragos acessórios foram associados ao risco aumentado de perda auditiva.
Síndrome de Townes-Brocks: doença genética de herança autossômica dominante caracterizada por imperfuração anal, dedo polegar com três falanges, outras anormalidades dos dedos dos pés ou das mãos e disacusia neurossensorial.
Síndrome de VACTERL (VALTER): malformações Vertebrais, atresia Anal, alterações Cardíacas, fístula Traqueo-esofágica com atresia de Esôfago, anomalias Renais e de membros (Limbs). Sua etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja multifatorial, associada a mutações em genes como FOXF1 e ZIC3 e a fatores de risco maternos.
Síndrome de Wildervanck: caracterizada pela tríade de fusão de vértebras cervicais (anomalia de Klippel-Feil), paralisia bilateral do abducente com retração ocular (síndrome de Duane) e surdez neurossensorial congênita.
Síndrome de Wolf-Hirschhorn: transtorno do desenvolvimento que apresenta características craniofaciais típicas, deficiência de crescimento pré e pós-natal, atraso mental, atraso do desenvolvimento psicomotor grave, convulsões e hipotonia.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico. Em um lactente, a avaliação deve incluir a avaliação auditiva e um exame cuidadoso de outras características dismórficas.
Histopatológico: apresentam numerosos folículos pilosos maduros, delgados, uma estrutura de tecido conjuntivo proeminente no interior de um tecido adiposo e, frequentemente, uma placa central de cartilagem elástica.
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Diagnósticos diferenciais:
Tratamento:
Excisão cirúrgica (motivos estéticos).
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