Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril)
Etiologia:
Etiologia incerta.
Provável reação de hipersensibilidade, mediada por linfócitos T, associada à uma reação em cascata com ativação neutrofílica.
Existem 3 formas clínicas, classificadas de acordo com os fatores associados.
Forma clássica ou idiopática: infecções de vias aéreas superiores (streptococcus sp.), tubo gastrointestinal (Yersinia enterocolitica), outras infecções (HIV, CMV, HCV, HBC, vacina BCG), doenças inflamatórias intestinais, sarcoidose, colagenoses, tireoidites e gravidez.
Paraneoplásica: malignidades hematológicas, principalmente a leucemia mielóide aguda, além dos carcinomas de trato genitourinário, mama e cólon.
Induzida por fármacos: minociclina, sulfametoxazol-trimetropina, carbamazepina, hidralazina, contraceptivos orais e ácidos transretinóicos.
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Dados Epidemiológicos:
Não há predileção por raça.
As formas clássica e induzida por fármacos ocorrem mais nas mulheres.
A forma paraneoplásica ocorre igualmente em ambos os sexos.
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Manifestações Clinicas:
Febre, cefaléia e mal-estar geral podem preceder o quadro.
As lesões cutâneas típicas são pápulas ou nódulos, eritematosos e dolorosos, que tendem a coalescer formando placas infiltradas de formato anular.
O edema cutâneo deixa as lesões com um aspecto vesiculoso de superfície rugosa lembrando o ”relevo de montanhas”, são as pseudovesículas.
As lesões tem surgimento abrupto e normalmente são múltiplas, desaparecendo espontaneamente em 5 a 12 semanas.
Podem deixar manchas residuais.
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Diagnóstico:
Clínico e histopatológico (são necessários 2 critérios maiores e 2 critérios menores).
Critérios maiores: início agudo das lesões típicas; achados patológicos consistentes de síndrome de Sweet.
Critérios menores: febre maior que 38 graus ou mal-estar geral; associação com malignidade, doença inflamatória intestinal, gravidez, infecção respiratória ou intestinal; excelente resposta à corticoide sistêmico ou a iodeto de potássio; 3 ou 4 das seguintes alterações: VHS > 20mm, leucócitos > 8.000mm, neutrófilos maior que 70%, proteína C reativa positiva.
Histopatológico: infiltração neutrofílica densa e difusa na derme superficial e profunda; presença de linfócitos, histiócitos e eosinófilos; edema da derme papilar; pode haver vasculopatia sem vasculite verdadeira.
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Diagnósticos diferenciais:
Eritema multiforme, eritema nodoso, fitofotodermatose, vasculite leucocitoclástica, pioderma gangrenoso, eritema elevado diutino, doença de Behçet, síndrome do bypass intestinal.
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Tratamento:
Corticoide sistêmico, por 4 a 6 semanas.
Iodeto de potássio via oral.
Outras opções (colchicina, clofazimina, ciclosporina, dapsona, indometacina).
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