Síndrome de Sézary
Etiologia:
Neoplasia maligna de linfócitos T com comportamento agressivo.
A doença é definida pela tríade composta de eritrodermia, linfadenopatia generalizada e a presença de linfócitos T neoplásicos (células de Sézary) na pele, nos linfonodos e no sangue periférico.
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Dados Epidemiológicos:
Doença rara.
Representa menos de 5% dos linfomas cutâneos de células T.
Não ocorre em crianças.
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Manifestações Clinicas:
Na pele, os pacientes apresentam eritrodermia que pode estar associada a descamação, liquenificação e edema, linfadenopatia, além do prurido intenso.
Também podemos encontrar alopecia, onicodistrofia, e hiperqueratose palmoplantar.
O prognóstico é ruim, apresentando sobrevida, em 5 anos, de 25%.
Os pacientes vão a óbito devido a infecções oportunistas.
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Diagnóstico:
Clínico, laboratorial e histopatológico.
Critérios clínicos: demonstração de uma população clonal de linfócitos T no sangue periférico com métodos moleculares ou citológicos; relação CD4:CD8 > que 10; e contagem absoluta de células de Sézary (maior que 1.000 cels/uL).
Histopatológico: presença de linfócitos atípicos na derme. Pode ser necessário várias amostras de pele, pois as alterações histológicas são discretas.
Imuno-histoquímica: linfócitos T CD3/CD4 positivos, CD7 ausente ou diminuído.
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Diagnósticos diferenciais:
Psoríase, dermatite atópica, dermatite de contato alérgica, pitiríase rubra pilar, além de outras causas de eritrodermia.
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Tratamento:
O tratamento sistêmico é feito em um serviço de oncologia.
Fotoférese extracorpórea isolada ou associada a outras modalidades.
INF-alfa (associado ou não ao PUVA).
Clorambucil e prednisona.
Esquema CHOP (ciclofosfamida, hidroxidoxorubicina, vincristina e prednisona) ou semelhantes.
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