É considerada uma variante grave da morfeia linear.
Doença rara.
Ocorre uma perda progressiva do tecido subcutâneo, mas há pouca ou nenhuma esclerose.
Todo o trajeto do nervo trigêmio pode ser afetado, inclusive olhos e língua.
Clínico.
Lipododistrofias.
Corticoides sistêmicos (1 a 2mg/kg/dia) podem ser úteis na fase ativa da doença.
Metotrexato (15 a 20mg/semana) parece ser útil na fase ativa da doença.
Transplante de gordura autóloga.