Síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial)

Etiologia:

É considerada uma variante grave da morfeia linear.

Dados Epidemiológicos:

Doença rara.

Manifestações Clinicas:

Ocorre uma perda progressiva do tecido subcutâneo, mas há pouca ou nenhuma esclerose.

Todo o trajeto do nervo trigêmio pode ser afetado, inclusive olhos e língua.

Diagnóstico:

Clínico.

Diagnósticos diferenciais:

Lipododistrofias.

Tratamento:

Corticoides sistêmicos (1 a 2mg/kg/dia) podem ser úteis na fase ativa da doença.

Metotrexato (15 a 20mg/semana) parece ser útil na fase ativa da doença.

Transplante de gordura autóloga.

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