Trata-se de uma vasculopatia auto-imune, com sensibilização a um componente do estroma da hemácia, a fosfatidilserina.
Quadro associado à doenças psiquiátricas.
Fatores associados: depressão, ansiedade, dificuldades em lidar hostilidade e agressões, hipocondria, transtornos sexuais, masoquismo, transtorno de personalidade, histeria e comportamentos obsessivo-compulsivo.
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Extremamente raro.
É mais comum nas mulheres.
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A doença costuma se manifestar após algum episódio de estresse psicológico.
As lesões são caracterizadas pelo edema doloroso, que progride para equimoses em 24 horas, e formatos variados (em qualquer área do corpo). As equimoses costumam desaparecer dentro de duas semanas e, então, tipicamente recorrem.
Nesta síndrome, as lesões são sugestivas de origem factícia, com localizações atípicas, morfologias geométricas ou peculiares e falta de fatores desencadeantes claros.
O processo patológico é geralmente confinado à pele, não estando associado com distúrbios de coagulação ou anormalidades no desenvolvimento vascular.
Hematúria, hemorragias gastrointestinais, hemartrose e desordem do suprimento cerebral já foram relatados.
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Clínico, histopatológico, laboratorial (excluir causas de púrpuras), teste intradérmico de autoeritrócitos.
Exames de coagulação (TP, KTTP): normais
Histopatológico: presença de edema, infiltrado mononuclear perivascular mínimo e hemácias extravasadas na derme superior.
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Distúrbios de coagulação (CIVD, PTI, etc.), púrpura de Henoch-Schönlein, urticária vasculite, síndrome de Munchausen e celulite.
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Tratamento difícil.
Psicoterapia e psicofármacos (amitriptilina, levomepromazina).
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